小儿结节性脂膜炎
- 疾病别名：
- 小儿Weber-Christian病，小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎
1介绍
结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。
2病理原因
小儿结节性脂膜炎是由什么原因引起的？ (一)发病原因 病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。 3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。 (二)发病机制 有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。 根据病损演变，在病理学变化上可分3期： 1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。 2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。 3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。
3症状
小儿结节性脂膜炎有哪些表现及如何诊断？ 1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。 2.全身症状 每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。 3.脏器受累 部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。 根据上述临床表现和实验室检查，本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。
4检查
小儿结节性脂膜炎应该做哪些检查？ 1.常规检查 血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。 2.病理检查 病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。 应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。
5鉴别
小儿结节性脂膜炎容易与哪些疾病混淆？ 骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
6并发症
小儿结节性脂膜炎可以并发哪些疾病？ 肝脾肿大、骨髓受累时全血细胞减少，可引起癫痫。
7预防
小儿结节性脂膜炎应该如何预防？ 本症病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。
8治疗
小儿结节性脂膜炎治疗前的注意事项 (一)治疗 本病征尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，对儿童病例则应慎用。 本病征呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。 (二)预后 结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。