小儿加压素分泌过多综合征
- 疾病别名：
- 小儿加压素分泌过多综合症，小儿脑性低钠血症
1介绍
加压素分泌过多综合征(hypersecretion of vasopressin syndrome)， 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中AVP浓度增高、血钠降低、水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征。过去曾称脑性低钠血症。
2病理原因
小儿加压素分泌过多综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现，包括脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、感染性多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时;还有癌肿如胰腺癌、十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;药物如吗啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出现;少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。 (二)发病机制 在以上情况下，AVP调节障碍的根本原因还不清楚，可能是病变影响了下丘脑功能的结果。癌肿的癌细胞可分泌AVP。当癌肿受到抑制时，症状即消失。吗啡、哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌，可在手术后因用药引起此综合征的发生。
3症状
小儿加压素分泌过多综合征有哪些表现及如何诊断？ 多数病例属于隐性，血钠一般正常或偏低，临床无症状。在发生以上疾病或药物刺激下，则出现症状，表现为体液渗透压低和水中毒。血钠降低到120mmol/L(120mEq/L)以下时，可出现症状，如食欲减低、恶心、呕吐、不安、性格改变和意识模糊;血钠<110mmol/L(110mEq/L)时出现肌力减退，腱反射消失，还可发生惊厥。血压正常，无脱水，血氯亦低，碳酸氢根浓度正常，在低血钠的情况下，尿中仍排钠，尿液亦稀释为低渗，但比血清渗透压为高，肾脏和肾上腺功能正常。 根据上述临床表现，结合实验室和辅助检查进行综合判断。
4检查
小儿加压素分泌过多综合征应该做哪些检查？ 血清钠明显低于正常，多<120mmol/L，血氯亦低于正常，HCO3-正常;有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高;其他视原发病因不同而异。 根据临床需要选择X线胸片、脑CT、B超等检查。
5鉴别
小儿加压素分泌过多综合征容易与哪些疾病混淆？ 与钠供给不足和胃肠道丢失造成的低钠血症相鉴别。
6并发症
小儿加压素分泌过多综合征可以并发哪些疾病？ 可发生水中毒、惊厥。
7预防
小儿加压素分泌过多综合征应该如何预防？ 1.积极防治各种感染性疾病 如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肺炎、结核、感染性多发性神经根炎等。 2.加强看护 防止脑外伤。 3.防治各种癌症 改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、肿瘤等。
8治疗
小儿加压素分泌过多综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 主要是治疗原发疾病，好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算)，使病人体重减少1～2kg，可起治疗作用。如补充钠盐过多，可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时，在限水的基础上，再用高强盐水以提高渗透压，对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%～5%氯化钠液，使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L)，可按下列公式计算用量，分次补给。 需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg) 需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol，先输入计量的1/4～1/2，速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。 (二)预后 本病征的预后取决于原发病。