小儿克罗恩病
- 疾病别名：
- 小儿Crohn病，小儿阶段性肠炎，小儿局限性回肠炎，小儿克隆病，小儿肉芽肿性肠炎
1介绍
克罗恩病是一种多见于青年的病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，合并纤维化和黏膜溃疡。其病变可累及全消化道，从口腔到肛门的任何部位，但主要侵犯回肠空肠，其次为结肠，并在胃肠道外形成迁移病灶。在肠管一段或多段形成局限性肉芽肿，故又称肉芽肿性肠炎。1932年Crohn首次用局限性回肠炎报告，故又称其为Crohn病。是一进行性无特效治疗的疾病，可反复发作，30岁以上自愈的可能性极少，近10年来小儿发病率有上升趋势，北京儿童医院1977～2000年共治疗50余例，轻型病例预后较好，重型较差。本病发病白种人较多见，我国有少数病例报告，年龄多为学龄儿童，发病后常经较长时间才明确诊断。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于回肠末端和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。发病年龄多在15～40岁，男性稍多于女性。
2病理原因
小儿克罗恩病是由什么原因引起的？ 局限性回肠炎在4岁以前少见，多在青春期出现症状，局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样，本病的发生亦呈双峰状，第一高峰在10岁左右，50%的患儿仅侵犯回肠末端，10%单独波及结肠。活动期主要有以下症状： 1.起病特点 早期起病隐袭，病程持久，症状发展慢，多于1～2年后才渐有症状发生，因而不易引起家长或医生的重视。有一部分小儿患者可急性起病，如表现发热，急性右下腹剧痛，便血等，易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型，也是造成误诊、漏诊的原因之一。 2.一般表现 先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱;约半数可有发热，多为中低热，不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状。因营养不良等长期结果可造成体重下降，身高不足，性成熟延缓及智力障碍等，约20%～60%患儿可有全身症状。 3.消化道局部表现 早期以阵发性腹痛、腹泻为主，无里急后重，伴有黏液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成，右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。 (1)腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域不同大致有些区别。由于以回盲部病变居多，故多见脐周或右下腹痛，疼痛阵发，多因餐后加重，排便或排气后可减轻，活动期时腹痛渐进加重。严重者持续腹痛，患儿可能在睡眠中痛醒。 (2)腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻，大便每天2～10次，多为稀便、软便，病变广泛者可为水样便。黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便。或呈便秘腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，患儿常因便意而夜醒。腹泻可伴里急后重。 (3)恶心呕吐及厌食等： 常伴随发生，特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显。 4.肠道外表现 约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等。由于肠吸收功能异常、便血，可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性。 (1)关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现，病变可侵犯多个关节，关节滑膜有肉芽肿形成。关节炎为非对称性、大关节受累多，局部无变形、无红肿，症状多暂时一过性发作，活动期严重。另据报道，2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎。 (2)肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎，也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告。有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例。 (3)口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累，可出现口腔溃疡，糜烂。溃疡常较小，深，易复发。黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变。 (4)眼部：这是一个受累较少的器官，但也有资料认为，约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状。有合并球后水肿、房后性白内障的报告。 (5)皮肤：局限性回肠炎合并皮肤病变者较多。4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病。其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”。 (6)凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高，而抗凝血酶Ⅲ活性降低，血液呈高凝状态，易发生血栓，尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞。可出现大血管炎。 (7)肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻，导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失，易并发肾结石。肠肾瘘可以引起肾周感染。 (8)肝胆管：可能出现的病变有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见，常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道。局限性回肠炎的临床体征无特异性，可有体温升高，肠外体征，可能出现腹部包块，位于右下腹，也可有肛周瘘道或脓肿等。 诊断本病要综合考虑患儿的症状、体征、X线造影、内镜及病理检查各方面结果，即使如此，确诊也非易事。患儿起病初期不但临床症状轻微，病变形态学变化也可能不明显，因而一次临床检查无异常发现，并不能完全排除本病，对可疑病例应定期动态观察，定期复查，以及时获得支持证据。由于没有一项检查指标对诊断具有特异性，故诊断确立常需根据临床、X线、内镜及组织学检查，进行综合分析，并除外感染、变态反应、肿瘤等其他肠道疾病。 1.临床诊断 本病呈慢性发展过程，临床表现复杂，对长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟及肠外表现者，应考虑本病。须根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。 2.诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准。国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard-Jones标准。国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准，以及北京协和医院制定的标准。 (1)WH0标准(表1)： ①非连续性或区域性肠道病变。 ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。 ③全层性炎症性肠道病变，伴有肿块或狭窄。 ④结节样非干酪性肉芽肿。 ⑤裂沟或瘘管形成，有难治性溃疡。 ⑥肛周病变，肛瘘或肛裂。凡具备上述①、②、③者为疑诊;再加上④、⑤、⑥之一者可以确诊。如具有④，再加上①、②、③中的二项者，也可确诊。确诊的患者均需先排除其他有关疾病。 (2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者，符合下列标准则考虑本病诊断。 ①首先必须排除下列疾病： A.感染性肠炎：根据微生物学检查，包括必要时作耶尔森菌抗体检测。 B.缺血性肠炎：根据易患因素、病变分布特点和组织学特征。 C.放射性肠炎：根据病史。 D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病、有提示性的放射学特征和预后。 ②必须包括下列条件： A.口腔→肛门： a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害，根据体检和活组织检查。 b.幽门、十二指肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和活组织检查。 c.小肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检。 d.慢性肛门损害，根据临床体检和活组织检查。 B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开，其间可能距离较大，或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions)，或散在溃疡(discrete ulcers)。根据内镜、放射学和病理检查。 C.全壁炎： a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers)，根据放射学和病理检查。 b.脓肿，根据临床表现和影像学检查; c.瘘管，根据临床表现、放射学检查和病理检查。 D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄，并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别。根据内镜检查、放射学检查和病理检查。 E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他溃疡活组织检查，显示淋巴细胞聚集。 F.黏液：有急性炎症时，活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)。根据活组织检查和手术标本病检。 G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例，应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别。根据活组织检查和手术标本病检。 3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原，1993) (1)临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年，是一种胃肠道的慢性、反复发作性、非特异性的全肠壁炎，病变呈节段性分布，好发于回肠、结肠(包括回盲部)和肛周。临床诊断依据如下。 ①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有全身症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤病变、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等。 ②X射线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻、盆腔或腹腔的脓肿。 ③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③，临床可拟诊为本病。急性发作时应除外急性阑尾炎，慢性反复发作时需除外肠结核，病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎。鉴别诊断有困难时，应手术探查获病理诊断。 (2)病理诊断标准： ①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。 ②镜下特点： A.节段性病变，全壁炎。 B.裂隙状溃疡。 C.黏膜下层高度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所致)。 D.淋巴细胞聚集。 E.结节病样肉芽肿。确诊：具备①和②项下任何4条。可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。 4.北京协和医院制定的诊断标准 (1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。 (2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿。 (3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周边黏膜正常或增生。 (4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据。同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。
3症状
小儿克罗恩病有哪些表现及如何诊断？ 局限性回肠炎在4岁以前少见，多在青春期出现症状，局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样，本病的发生亦呈双峰状，第一高峰在10岁左右，50%的患儿仅侵犯回肠末端，10%单独波及结肠。活动期主要有以下症状： 1.起病特点 早期起病隐袭，病程持久，症状发展慢，多于1～2年后才渐有症状发生，因而不易引起家长或医生的重视。有一部分小儿患者可急性起病，如表现发热，急性右下腹剧痛，便血等，易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型，也是造成误诊、漏诊的原因之一。 2.一般表现 先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱;约半数可有发热，多为中低热，不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状。因营养不良等长期结果可造成体重下降，身高不足，性成熟延缓及智力障碍等，约20%～60%患儿可有全身症状。 3.消化道局部表现 早期以阵发性腹痛、腹泻为主，无里急后重，伴有黏液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成，右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。 (1)腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域不同大致有些区别。由于以回盲部病变居多，故多见脐周或右下腹痛，疼痛阵发，多因餐后加重，排便或排气后可减轻，活动期时腹痛渐进加重。严重者持续腹痛，患儿可能在睡眠中痛醒。 (2)腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻，大便每天2～10次，多为稀便、软便，病变广泛者可为水样便。黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便。或呈便秘腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，患儿常因便意而夜醒。腹泻可伴里急后重。 (3)恶心呕吐及厌食等： 常伴随发生，特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显。 4.肠道外表现 约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等。由于肠吸收功能异常、便血，可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性。 (1)关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现，病变可侵犯多个关节，关节滑膜有肉芽肿形成。关节炎为非对称性、大关节受累多，局部无变形、无红肿，症状多暂时一过性发作，活动期严重。另据报道，2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎。 (2)肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎，也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告。有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例。 (3)口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累，可出现口腔溃疡，糜烂。溃疡常较小，深，易复发。黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变。 (4)眼部：这是一个受累较少的器官，但也有资料认为，约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状。有合并球后水肿、房后性白内障的报告。 (5)皮肤：局限性回肠炎合并皮肤病变者较多。4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病。其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”。 (6)凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高，而抗凝血酶Ⅲ活性降低，血液呈高凝状态，易发生血栓，尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞。可出现大血管炎。 (7)肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻，导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失，易并发肾结石。肠肾瘘可以引起肾周感染。 (8)肝胆管：可能出现的病变有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见，常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道。局限性回肠炎的临床体征无特异性，可有体温升高，肠外体征，可能出现腹部包块，位于右下腹，也可有肛周瘘道或脓肿等。 诊断本病要综合考虑患儿的症状、体征、X线造影、内镜及病理检查各方面结果，即使如此，确诊也非易事。患儿起病初期不但临床症状轻微，病变形态学变化也可能不明显，因而一次临床检查无异常发现，并不能完全排除本病，对可疑病例应定期动态观察，定期复查，以及时获得支持证据。由于没有一项检查指标对诊断具有特异性，故诊断确立常需根据临床、X线、内镜及组织学检查，进行综合分析，并除外感染、变态反应、肿瘤等其他肠道疾病。 1.临床诊断 本病呈慢性发展过程，临床表现复杂，对长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟及肠外表现者，应考虑本病。须根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。 2.诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准。国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard-Jones标准。国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准，以及北京协和医院制定的标准。 (1)WH0标准(表1)： ①非连续性或区域性肠道病变。 ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。 ③全层性炎症性肠道病变，伴有肿块或狭窄。 ④结节样非干酪性肉芽肿。 ⑤裂沟或瘘管形成，有难治性溃疡。 ⑥肛周病变，肛瘘或肛裂。凡具备上述①、②、③者为疑诊;再加上④、⑤、⑥之一者可以确诊。如具有④，再加上①、②、③中的二项者，也可确诊。确诊的患者均需先排除其他有关疾病。 (2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者，符合下列标准则考虑本病诊断。 ①首先必须排除下列疾病： A.感染性肠炎：根据微生物学检查，包括必要时作耶尔森菌抗体检测。 B.缺血性肠炎：根据易患因素、病变分布特点和组织学特征。 C.放射性肠炎：根据病史。 D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病、有提示性的放射学特征和预后。 ②必须包括下列条件： A.口腔→肛门： a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害，根据体检和活组织检查。 b.幽门、十二指肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和活组织检查。 c.小肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检。 d.慢性肛门损害，根据临床体检和活组织检查。 B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开，其间可能距离较大，或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions)，或散在溃疡(discrete ulcers)。根据内镜、放射学和病理检查。 C.全壁炎： a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers)，根据放射学和病理检查。 b.脓肿，根据临床表现和影像学检查; c.瘘管，根据临床表现、放射学检查和病理检查。 D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄，并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别。根据内镜检查、放射学检查和病理检查。 E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他溃疡活组织检查，显示淋巴细胞聚集。 F.黏液：有急性炎症时，活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)。根据活组织检查和手术标本病检。 G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例，应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别。根据活组织检查和手术标本病检。 3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原，1993) (1)临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年，是一种胃肠道的慢性、反复发作性、非特异性的全肠壁炎，病变呈节段性分布，好发于回肠、结肠(包括回盲部)和肛周。临床诊断依据如下。 ①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有全身症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤病变、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等。 ②X射线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻、盆腔或腹腔的脓肿。 ③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③，临床可拟诊为本病。急性发作时应除外急性阑尾炎，慢性反复发作时需除外肠结核，病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎。鉴别诊断有困难时，应手术探查获病理诊断。 (2)病理诊断标准： ①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。 ②镜下特点： A.节段性病变，全壁炎。 B.裂隙状溃疡。 C.黏膜下层高度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所致)。 D.淋巴细胞聚集。 E.结节病样肉芽肿。确诊：具备①和②项下任何4条。可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。 4.北京协和医院制定的诊断标准 (1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。 (2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿。 (3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周边黏膜正常或增生。 (4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据。同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。
4检查
小儿克罗恩病应该做哪些检查？ 1.血象检查 外周血检查贫血常见，多为小细胞低色素性贫血，如果有叶酸和维生素B12吸收障碍，可为大细胞性贫血。活动期外周血白细胞升高。 2.血液检查 由于吸收不良可致血浆白蛋白降低，低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏，活动期血沉加快。近期有报道在本病的活动期结肠黏膜含IgG的细胞增多，而静止期含IgM的细胞增多，可作为与溃疡性结肠炎的鉴别。 3.粪便检查 大便隐血试验常呈阳性。 4.X线检查 应包括钡餐及钡灌肠。X线表现为肠道炎性病变，早期只见规则的肥厚黏膜，呈结节状改变，肠管僵直、韧性差。可见黏膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、病变呈节段性分布。由于病变段激惹及痉挛，钡剂很快通过而不留该处，称为跳跃征，病变间黏膜正常;钡剂迅速通过而遗留一细线条状影，称为线样征。病变段黏膜糜烂、结节不平，可见深、大的纵行龛影，边界不规则，周边小结节隆起，部分患者可有所谓“卵石征”，多个半圆形、铺路石样充盈缺损，也可见瘘道内有造影剂充填，瘘道不规则。造影检查尤应注意回肠末段及回盲部征象。长期慢性患儿可见病变肠管黏膜皱襞增宽，平坦或裂隙条状存钡带，正常纹理消失，有时黏膜突起呈“鹅卵石征”，假息肉、多发性狭窄、瘘管形成，病变肠段蠕动减弱或消失，肠襻僵直呈铅管状。若有内瘘形成可出现钡剂分流，并可出现溃疡龛影。 5.结肠镜与活组织检查 纤维结肠镜检查对诊断局限性回肠炎十分重要，内镜下不但可见黏膜病变直观表现，而且反复活检有助于提高一些重要证据如非干酪样肉芽肿、裂隙性溃疡等的检出率。可观察结肠病变部位的黏膜炎症、溃疡，并可取活检，病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊。直肠、乙状结肠病变的早期常为多发性边界清楚隆起的小红斑，可见病变呈节段性分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄、炎性息肉，病变肠段之间黏膜外观正常。红斑黏膜活组织检查可见固有膜的浅层有水肿，局灶出血和隐窝破裂，其中有的是可逆的，有的形成纵形溃疡，活检发现黏膜固有层有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集，为早期诊断提供依据。内镜检查还可以了解疾病的活动程度。与X线造影相似的是，一次内镜检查如未能发现重要表现，不能由此否定诊断，需根据病情发展，反复选择检查，这一点在临床上常常要考虑到。
5鉴别
小儿克罗恩病容易与哪些疾病混淆？ 本病需与痢疾、肠炎、结核及寄生虫等慢性肠道感染、溃疡性结肠炎、具有肠道症状的免疫缺陷病及肿瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鉴别。局限性回肠炎在临床诊断中常因起病慢，症状不典型，检查结果特异性不高而有一定困难，尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确，更易与其他疾病混淆，因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要。主要与肠寄生虫病、肠结核、感染性肠病、急性阑尾炎、腹型癫痫、病毒性胃肠炎、溃疡性结肠炎等加以鉴别。 1.肠结核(intestinal tuberculosis) 我国结核病人数尚不算少，对于有长期低热，肠结核病变定位于回肠末端及回盲部者最多，临床过程缓慢，右下腹痛也最多见，与局限性回肠炎鉴别相对困难，X射线表现也很相似。慢性病例如腹部摸到炎性肿块时，应排除肠结核。在其他部位有结核病灶者，多为肠结核，组织学检查可见干酪性肉芽肿病变，并常检到抗酸杆菌，不过肠结核者小儿少见，常伴有结核中毒症状如低热、盗汗、乏力、厌食等，可表现腹泻与便秘交替，体重下降，PPD皮试呈强阳性反应，造影或内镜可见病变极少只侵犯回肠末段，而更多地为回盲瓣结节不平、糜烂、变形，黏膜溃疡多呈环形，大小不一，可融合，肠管短缩变形。结肠镜检查及活检有助鉴别，如活检能取到干酪样坏死性肉芽肿则非常支持肠结核诊断。如仍不能鉴别，可试用抗结核治疗。 2.溃疡性结肠炎(ulcerative colitis) 发生于结直肠的局限性回肠炎应注意与溃疡性结肠炎鉴别。与溃疡性结肠炎相比，局限性回肠炎血便的发生率较低，病变多发生在回肠。在临床实际工作中区别这二者有时很难。后者常以直肠起病，回灌性蔓延，症状以脓血便为主，腹痛可不明显，结肠黏膜弥漫性颗粒不平，充血，多发散在浅糜烂或溃疡形成，溃疡浅，多有出血，而瘘管或卵石征象不见。病理上溃疡性结肠炎多无肉芽肿形成以资鉴别。 3.急性阑尾炎(acute appendicitis) 小儿可有急性阑尾炎发作，本病出现右下腹压痛时，可似急性阑尾炎,在急性阶段易误诊为急性阑尾炎。但急性阑尾炎一般发作急，非慢性过程，发热可呈高热，右下腹痛局限于麦点及其周围，病情进展快，伴恶心、呕吐明显，查体麦氏点压痛，化验血白细胞明显升高，一般以往无低热、腹泻病史，抗生素治疗有积极效果，有些需手术治疗，一般与局限性回肠炎鉴别尚容易。但也有由于鉴别不足仓促手术，发现是局限性回肠炎致手术失败的病例。手术时如发现阑尾炎的病理改变与症状不符，应仔细探查回盲末端。 4.急性出血性坏死性肠炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis) 亦呈节段性分布。本病多见于儿童与青年，有地区性与季节性，发病前常有不洁饮食史及暴饮暴食史。腹痛多以左上腹、左中腹为主。便血多见，呈血水样或暗红色糊状粪便，有腥臭味。中毒症状明显，病程短，很少复发。 5.盲肠癌(cancer of blindgut) 年龄多在40岁以上，呈进行性发展。右下腹块常见，质坚并有结节感。X射线钡剂灌肠检查显示盲肠有充盈缺损，活组织检查可确诊。 6.肠寄生虫病 小儿可患多种寄生虫感染，以肠蛔虫症居多。寄生虫有活动能力，常引起小儿脐周或不固定部位腹痛，症状多变，疼痛时轻时重。 7.感染性肠病 如细菌性痢疾等，一般有不洁饮食史，伴上腹痛，呕吐剧烈，发热，寒战，排黏液脓便或脓血便，病情发展快，大便培养可能找到致病菌，较易区别。 8.腹型癫痫 可表现阵发性脐周疼，疼痛呈锐刺痛，其他症状不突出，发作时可伴意识改变，多有一定诱因，脑电图检查可发现异常波形，而肠道检查无黏膜病损的征象。 9.消化性溃疡 发病于上消化道的局限性回肠炎应注意与消化性溃疡鉴别。消化性溃疡是常见病，小儿也时有发生，上腹痛症状规律，伴反酸、嗳气，可有呕血，但体重下降不明显，无发热。胃镜下可见黏膜溃疡单发者多，溃疡圆形，边界整齐，周边少有结节，溃疡旁黏膜多正常，在形态学上不象局限性回肠炎。本病还应与下列疾病鉴别，如肠淋巴瘤、再发性腹痛、蛋白丢失性肠病、关节炎、类风湿性关节炎、肛门狭窄及生长发育障碍等，根据病史和体检大多数疾病可以鉴别。必要时可行内镜和X射线钡餐或钡灌肠检查以资鉴别。应与肠壁穿透性炎症鉴别：侵犯大肠和小肠，发生在1岁以下，有深的穿透性溃疡，组织学与局限性回肠炎相似，然而此病可完全恢复不复发。
6并发症
小儿克罗恩病可以并发哪些疾病？ 晚期常出现合并症，如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成，右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性等。 1.消化道出血 如前所述，如病变接近于肠道血管分支，且侵袭较深，可出现消化道隐性或显性失血。大出血者总量可达800～1000ml。但间断性小量出血者更多见。 2.消化道梗阻 主要原因是肠壁纤维增生、水肿、挛缩或肉芽肿等导致肠腔狭窄，或有肠襻间粘连压迫，或由于肠管内炎性息肉样病变隆起加之粪便团块阻塞等。国内资料认为出现消化道梗阻者可达66.7%。 3.消化道穿孔 由于本病侵犯胃肠道壁全层，易造成全壁严重损伤，裂隙状溃疡穿透后可形成慢性穿孔，与周围组织粘连。但极少出现急性穿孔或游离性穿孔。 4.脓肿形成 胃肠道急、慢性穿孔易并发腹腔感染，继之而肠腹壁间、肠襻间、肠系膜内、肝下、脾下、膈下等形成小脓肿，患儿表现高热、寒战、持续性腹痛或脓毒血症。一般多为革兰阴性杆菌感染。 5.瘘道形成 局限性回肠炎比其他肠道炎症性病变更易出现瘘道，原因如前述。多为肠襻间瘘道如小肠与乙状结肠间。其他也有肠与腹膜间，肠生殖器间，肛周与直肠间等。 6.其他 一些极少见的并发症不一一论述。有报道局限性回肠炎儿童发病将来伴发胃肠道癌的几率增加，但这并无定论。 7.营养不良 水、电解质失衡可致儿童缺钙、锌、镁等。小儿由于恐惧腹痛、腹泻等而形成厌食，更加重营养不良、低蛋白血症、贫血和多种维生素吸收不良；70%小儿可有乳糖吸收不良。但也有资料认为本病对营养状况及能量供应影响并不明显。 8.生长发育迟缓 由于营养状况及治疗药物的应用，慢性发育不良常见，骨骼发育迟缓，骨骺钙化不全，智力也可能有一定水平低下。但患儿体内生长激素水平并不低。此外，患儿也可能出现抑郁症等精神紊乱。
7预防
小儿克罗恩病应该如何预防？ 1.本病与遗传因素有关，应做好遗传病学防治工作。 2.积极防治各种细菌感染性疾病，因病原体可致疾病的转移已得到证实。 3.应提倡母乳喂养，能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用。合理休息，加强营养，纠正水及电解质紊乱，改善贫血和低蛋白血症。应给予高热量、高蛋白、低渣饮食，宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等元素。注意避免辛辣刺激性食物、海产品等。要素饮食在空肠上段吸收，可减轻食物及消化酶对病变部位的刺激，起到控制病情活动的作用。可输全血、氨基酸、白蛋白，必要时行肠道外静脉营养。指导患者进行心理训练，重视精神卫生。
8治疗
小儿克罗恩病治疗前的注意事项 (一)治疗局限性回肠炎是一慢性复发率高的全消化道非特异性炎症，治疗原则是缓解症状，以药物和营养治疗为主。根据该病发作时症状的不同，可分为轻度(有腹痛、轻度腹泻、体重下降，肛周病可有可无，很少发热、贫血、预后较好)。中度(小儿多为此类，回结肠均可受累，小肠受侵范围广泛，腹痛、腹泻常见，可伴有肛周炎、口炎和关节炎、有时有精神症状)。重度(小儿多有中毒症状，直肠出血，营养不良，梗阻内瘘，广泛性回结肠受侵)。依据其不同程度选择以下治疗： 1.内科治疗 内科无根治方法，但可使病情缓解。外科切除病变肠段，30年内复发率可高达90%以上，故宜尽量避免。活动期宜充分休息，平时宜恢复正常活动，使病儿心情愉快。本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。 (1)一般治疗：有活动期病变者宜卧床休息，给予高热卡、高蛋白、低渣饮食，供应足量的维生素D和铁。无效时可输全血、氨基酸、人血白蛋白，甚至应用肠道外静脉营养。为了减少疼痛，可给镇静、止痛药，如有细菌感染时，可给适当的抗生素。饮食疗法并不能改变病程，但能改善病儿生长发育及营养状态，使症状减轻。尽可能鼓励与正常儿一样进食。脂肪吸收不良者，饮食中适当减少脂肪，并注意肠外补充脂溶性维生素A、D、K及E。并发肠狭窄者可给少渣饮食。回盲部受累者应增补叶酸要素饮食。一般饮食治疗无效或较重病例，可采用静脉高营养4～6周，可明显改善营养状态，导致疾病暂时缓解，促进肠瘘愈合。但远期疗效不肯定，不能防止复发。长期应用易发生菌血症等并发症。 (2)免疫疗法： ①肾上腺皮质激素：适用于急性活动期，可减轻症状，尤其对关节炎、结节性红斑及眼色素膜炎等有较好疗效。但长期用药效果并不满意，副作用较多。可口服泼尼松(强的松)，每天1～2mg/kg，分3次服，症状好转即改为隔天1次，约6周，症状缓解后可逐渐减量，维持1～3个月后，酌情停药，以利于病儿生长发育，也可改变病程。减量后症状复发，可增加剂量，并延长维持时间。病变限于直、乙状结肠者，也可用琥珀酸氢化可的松50～l00mg或泼尼松龙5～10mg，溶于50～100ml生理盐水中保留灌肠或经肛门滴入，每天1～2次。巯嘌呤与小量激素同用，对慢性活动性病例比较有效。 柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶，sulfasalazine，SASP)：柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)对本病有一定疗效，一般适用于轻度或中度患者。每天40～60mg/kg，分2～4次口服，开始时为避免过敏反应宜从10mg/(kg·d)起始，在1～2周内渐加至足量。最大剂量不超过4g，维持1～2年。对停药后易复发者，可选用小剂量长期维持治疗，如每天2g，用药2周，停药1周，如此交替治疗1～2年。有效率在80%以上。本药不良反应有恶心、呕吐、头痛、白细胞减少、溶血、关节痛、皮疹等，故应慎用，尤以2岁以下忌用。由于此药妨碍叶酸的吸收和利用，应每天补给叶酸5mg。对局限性回肠炎疗效逊于溃疡性结肠炎，一般仅用于结肠受累的病例。剂量每天50～75mg/kg，最大剂量每天4g，症状减轻后剂量减半，一般疗程3个月。本药不能提高长期缓解率，也无提高肾上腺皮质激素疗效的作用。 ③免疫抑制剂：仅部分病人可能有效，一般用于激素不耐受或出现依赖的病例，可减少激素用量，也常在激素减量时作为缓解的辅助治疗。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)，剂量为每天2mg/kg，及巯嘌呤(6-MP)，开始每天用量0.5mg/kg，必要时可增加剂量，最大不超过每天2mg/kg。疗效常在用药后2～3个月才显示，疗程不超过1年。用药后几乎均会抑制骨髓。需定期监测血象。环孢素(cyclosporin )用于治疗局限性回肠炎，其免疫抑制副作用较轻，疗效显示较快。 (3)抗生素：为控制肠道继发感染要选用氨苄西林(氨苄青霉素)等，针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝哒唑，灭滴灵)治疗本病，认为对有些病儿有效，尤其并发瘘管及肛周病时。其药理作用可能与抑制肠道厌氧菌有关，体外试验证明其有抑制细胞免疫作用。药物的副作用有感觉异常、胃肠症状、眩晕、运动失调、感金属味及粒细胞减少等。长期用药是否有致癌,致畸作用尚有争论。广谱抗生素对本病无效，但对疾病引起的小肠细菌过度繁殖所致的吸收不良，能使症状改善。 (4)对症治疗：由于回肠末段受累可影响胆盐吸收，胆盐进入结肠可致胆盐性腹泻,可用考来烯胺(消胆胺，cholestyramine)治疗，因其可结合胆盐。脂肪泻明显时，可用中链三酰甘油治疗，因其能在胆盐、胰脂肪酶缺乏情况下，也能被吸收。解痉药在急性期常无效，且有引起肠梗阻可能，应慎用。 2.外科治疗 本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈，反复发作，预后不佳。手术切除病变肠段虽有一定疗效，但复发率高。因此手术适应证应限于急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻、脓肿、肠瘘形成，以及难以治疗的肠出血、肛门直肠病，瘘管及脓肿形成，经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等，均须早期手术治疗，切除局部病灶，但术后复发率高。手术指征： (1)病儿不能正常生活，生长发育明显落后，虽经内科积极治疗无效。 (2)有肠梗阻、穿孔、消化道大量出血，及腹部脓肿合并症。 (3)病变只限于结肠，因切除后复发率低。 (二)预后局限性回肠炎病程长，易复发，不易根治。除发生严重并发症外，本病预后尚好。患儿经内科积极治疗后病情多会逐步缓解，也可自行缓解。但复发者可达50%，发病15年后约50%病人尚能生存。急性重症患者预后较差，病死率为3%～10%。有报告手术后死亡率可达10%～15%。估计预后的另一个重要方面是这种慢性病对患儿生长发育影响大，反复发作必将对此产生消极影响。关于预后方面，国内小儿局限性回肠炎发生发展的临床资料不丰富，需进一步评估其远期预后情况。局限性回肠炎发病年龄小，病程短，有肠瘘、出血等并发症，血沉增快等，是病情重和预后不良的重要因素。