小儿赖特综合征
- 疾病别名：
- 小儿Reiter病，小儿关节炎性螺旋体病，小儿莱特尔氏综合征，小儿莱特尔综合征，小儿赖特综合症，小儿尿道、眼、关节综合征，小儿瑞特综合征
1介绍
瑞特综合征(Reiters syndrome，RS)其临床特点有三：即尿道炎、结膜炎、关节炎，所以也称尿道、眼、关节综合征。感染和遗传因素与本病的发病有关。
2病理原因
小儿赖特综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的病因至今尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。多数病例在肠道感染后发病，肠道感染多为革兰阴性杆菌，包括福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌。主要发生于福志贺菌痢疾之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征。国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。作者发现一例系在伤寒病后。也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、沙眼衣原体等感染性病因。 瑞特综合征患者有家族发病趋向，如有报道兄弟均患本病者，以及患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加，均提示该病有遗传倾向。患者HLA-B27阳性率高达75%以上，更支持遗传因素参与发病。本病多见于男性年长儿，男女之比为10∶1～20∶1。 (二)发病机制 本症发病机制仍不甚清楚，患者血沉增快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增高，提示免疫因素可能起一定作用。
3症状
小儿赖特综合征有哪些表现及如何诊断？ 90%患者在前驱感染后3～30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中～高度发热，每天1～2个高峰，多不受退热药影响，通常持续10～40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。 1.泌尿、生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上，最常见为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物。排尿时有烧灼感或剧痛，尿道口红肿，可并发膀胱炎。也可见龟头炎，发生率为23%～50%，表现为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑。起病时可仅为小疱，破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现，或仅有龟头炎而无尿道炎。女性患者尿道炎较少见。 2.关节症状 关节症状在三联征中最为突出，发生率达90%以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现，从单关节受累发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好，据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。 3.肌肉骨骼病变 除关节炎外，瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变： (1)腊肠指(趾)(sausage digit toes)：整个手指或足趾的弥漫肿胀，称腊肠指(趾)(sausage digit toes)。 (2)骨膜炎：尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟综合征”。 (3)骶髂关节炎：下背痛，多系骶髂关节炎所致，常为非对称性，经常并发韧带骨赘。 4.眼部症状 2/3的病例有眼部症状，眼结合膜炎是本病三联征之一。一般先从下眼睑开始，呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状，中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1～4周内自行缓解。此外，尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎，角膜溃疡等，角膜炎的发生率为3%～8%。眼症状可在数天或数周内消失。 5.其他症状 皮肤黏膜病变常见。皮疹初起为淡黄色水疱，继而破溃后形成溃疡，多发生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常结痂和上皮角化。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。约10%患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎，心电图呈各个部位的传导阻滞。约1%患者有神经系统异常，常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%，可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。尚见腹泻、腮腺肿大等表现。 本病的诊断要点包括：尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时或在短期内先后出现;皮肤及黏膜的特征性损害;发热、白细胞增多、血沉增快、血清免疫球蛋白增高、C反应蛋白阳性;尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性;X线特征性表现;除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、白塞病等。
4检查
小儿赖特综合征应该做哪些检查？ 1.血液检查 外周血白细胞数正常或轻度增高，有轻度贫血，血沉增快。类风湿因子、抗核抗体呈阴性。2/3患者循环免疫复合物可为阳性， 2.滑膜液检查 滑膜液浑浊，一些病例呈明显脓性，白细胞计数常为(2～5)×109/L，偶可高达10×109/L，早期大部分为多核白细胞，炎症消退时可以淋巴细胞为主。 3.免疫荧光检查 滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积，血管周围和间质中见IgM及C3沉积。HLA-B27检查阳性有重要参考价值。 4.尿液和尿道分泌物检查 尿道分泌物含有大量白细胞，多为多核白细胞，常出现脓尿，也可见血尿。 X线检查在早期及轻型病例往往正常，其后常见关节附近骨质疏松、关节腔变窄和侵蚀性改变，受累关节附近骨膜炎、骨膜骨质增生是特征性的X线表现。
5鉴别
小儿赖特综合征容易与哪些疾病混淆？ 有三联征存在时诊断可以确定，有时主要为角膜炎而非结膜炎，或表现为龟头炎而非尿道炎，有时以皮肤黏膜表现明显，因此需与其他疾病相鉴别。关节病变应与风湿热、类风湿关节炎、感染性及感染反应性关节炎鉴别。皮肤黏膜病变为主者，应与斯-琼综合征及皮肤黏膜淋巴结综合征鉴别。
6并发症
小儿赖特综合征可以并发哪些疾病？ 并发膀胱炎、龟头炎，遗留足关节的永久畸形;肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂关节炎，并发韧带骨赘;眼部可并发虹膜睫状体炎、角膜溃疡等;还可发生多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，心肌炎或心包炎，肺部浸润病灶及胸膜炎，腹泻，腮腺肿大等。
7预防
小儿赖特综合征应该如何预防？ 本病病因和发病机制尚不够清楚，但感染尤其肠道感染后发病常见，因此广泛开展卫生运动，饭前、便后洗手，消灭蚊蝇，不吃不洁变质食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。
8治疗
小儿赖特综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 急性期应卧床休息，注意寻找和预防过敏因素。非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解，但停药后易复发，免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。眼部病变可用类固醇激素点眼剂。 (二)预后 本病多呈自限性经过，通常在2～6个月症状消退，外周关节炎完全恢复，皮肤和黏膜病变不遗留痕迹，血沉及C反应蛋白均可恢复正常，但本病有复发倾向。约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。