血管神经性水肿
- 疾病别名：
- 巨大荨麻疹，血管性水肿，风水
1介绍
本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿。分获得性和遗传性两种类型，后者罕见。
2病理原因
血管神经性水肿是由什么原因引起的？ (一)发病原因 两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quincke edema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。 (二)发病机制 遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。 获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。 有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非Hodgkin B细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。 组织病理：皮肤真皮水肿显著，可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织，真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙，有部分肥大细胞脱颗粒。空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状，黏膜固有层增宽，黏膜下水肿。还可伴有浆膜下水肿。在窒息所致死亡的患者，其肺内呈弥漫性水肿，但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。
3症状
血管神经性水肿有哪些表现及如何诊断？ 获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇，亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀，边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉，持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现，自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感，如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时，可引起流涕，呼吸困难，吞咽困难。声音嘶哑。 遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病，可反复发作，甚至终生，但在中年后发作的次数减少，发病严重程度减轻。发病的年龄虽然各不相同，但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的。患者主要表现为局限性皮下水肿，伴有发胀、不适的感觉，没有瘙痒。常发生在面部或一侧肢体，亦可发生在外生殖器。常常单个发生，可伴发暂时性匐形状、环状或网状红斑，水肿持续1～2天自行消退。除皮肤外，黏膜亦可受累。 根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性肿胀，在数小时及数天后自行消退，诊断不难。若儿童时期发病，且家族中有近半数其他成员发病，同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状，血清学检查发现血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低则应诊断遗传性血管性水肿。
4检查
血管神经性水肿应该做哪些检查？ 一般常规检查无异常发现。在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降，部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降，在发作时尤为显著。当肠胃道累及时，白细胞计数增高，可达(16～20)×109/L。 有肠梗阻表现时腹部透视或拍片可见肠道气体充盈、液体平面，钡灌肠显示受累及节段有水疱样圆形水肿性黏膜阴影，偶尔亦可见肠套叠表现。
5鉴别
血管神经性水肿容易与哪些疾病混淆？ 本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别，如眼睑部接触性皮炎，早期可类似血管性水肿，但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损。由于昆虫叮咬、刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎，除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别。
6并发症
血管神经性水肿可以并发哪些疾病？ 获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿，引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻，偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。
7预防
血管神经性水肿应该如何预防？ 防止可能的诱因;预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能;早诊断，早治疗;积极治疗原发病。
8治疗
血管神经性水肿治疗前的注意事项 (一)治疗 获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗，同时有预防及减少复发的效用。雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2～0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d，两者疗效相近，但后者价格较便宜。这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高。为减少不良反应，可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天。有些病例采用舌下含服睾酮有效。对急性严重发作病例，可使用新鲜血浆或纯化的含C1抑制物的制剂。有喉头水肿导致呼吸窒息时应采取气管切开或气管插管，必要时可使用肾上腺素及皮质激素。 (二)预后 无严重并发症者预后良好。