Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病
- 疾病别名：
- T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病
1介绍
本病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似，但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
2病理原因
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。 (二)发病机制 1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚，胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外观类似幼稚浆细胞，在组织学上显示为恶性增殖。 2.病理 典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外，尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结，当肿瘤细胞增生少时，往往易诊断为反应性淋巴结增生。
3症状
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病有哪些表现及如何诊断？ 可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大，用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。 本病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。
4检查
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病应该做哪些检查？ 1.血液及骨髓像 可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。 2.生化学检查 可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。 免疫学检查：增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。
5鉴别
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病容易与哪些疾病混淆？ 要与霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤相鉴别。
6并发症
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可以并发哪些疾病？ 可并发全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。
7预防
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防？ 当病原微生物侵入机体后,淋巴腺产生相应的反抗作用,甚至出现不同的病理变化,如充血,出血,肿胀,化脓,坏死等.这种病变淋巴腺含有大量的病原微生物,可引起各种疾病,对人体健康有害.
8治疗
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项 尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。 4.预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。