血栓闭塞性脉管炎
1介绍
血栓性闭塞性脉管炎，是一种发生在周围血管的慢性、闭塞性、炎症性疾病，多伴有继发性神经病变，主要发生于四肢的中、小动脉和静脉，尤以下肢多见。
2病理原因
血栓闭塞性脉管炎是由什么原因引起的？ 血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关： (一)吸烟 综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95%。临床观察发现，戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解，再度吸烟又可使病情恶化。Erb等在鼠的动物实验中发现，烟草浸出液能引起血管病变。Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现，血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78～87%，而正常人仅为16～46%。但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎毕竟还是少数，部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。 因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯一的病因。 (二)寒冷、潮湿、外伤 我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现，80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。 (三)感染、营养不良 临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80%，而对照组仅20%。Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。 许多国家的学者发现，血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。Hill等分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现，大多数患者的饮食中缺乏蛋白质，尤其是必需氨基酸。还有人在作大白鼠试验时发现，饮食中缺乏VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎。因此，蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。 (四)激素紊乱 血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80～90%)，而且都在青壮年时期发病。有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。 (五)遗传 血栓闭塞性脉管炎患者中1～5%有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46%，而正常人仅18%。另有报道，血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。 (六)血管神经调节障碍 植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。 (七)自身免疫功能紊乱 近10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG、IgA、和ⅠgM明显增加，而补体CH50和C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物。Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体，而对照组无1例存在胶原抗体。Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体。Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。
3症状
血栓闭塞性脉管炎有哪些表现及如何诊断？ 其临床特点为患肢缺血、疼痛、间歇性跛行、受累动脉博动减弱或消失，伴有游走性血栓性浅表静脉炎，严重者可有肢端溃疡或坏死。好发于男性青壮年，女性少见。多在寒冷季节发病，病程迁延，病变常从下肢肢端开始，以后逐渐向足部、小腿发展。单独发生在上肢者很少见，累及脑、心、肾等部位者更少见。 1.多见于20～40岁的男性吸烟者，绝大多数为下肢受累。 2.起病时肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛，尤以夜间为甚。 3.肢端皮肤呈紫红或苍白，皮温降低，皮肤干燥，小腿肌肉萎缩，趾或足发生溃疡及干性坏疽，可伴有游走性浅静脉炎，足背动脉和（或）胫后动脉搏动减弱或消失。肢体位置试验阳性，即平卧抬高患肢时肢体末端苍白、下垂时潮红或紫绀。 4.免疫球蛋白增高、抗动脉抗体阳性，有助诊断。肢体节段性测压、动脉波形分析、经皮氧分压测定、皮温测定、肢体红外线热图像检查，有助于判断闭塞的部位及病变程度。动脉造影显示病变呈节段性分布，受累段狭窄或闭塞。
4检查
血栓闭塞性脉管炎应该做哪些检查？ 一、肢体抬高试验(Buerger氏试验) 患者平卧，患肢抬高45°，3分钟后，观察足部皮肤色泽变化;然后让病人坐起，下肢垂于床旁，观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色，下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时，称为阳性结果。 二、辅助检查 一般根据病史和体检，即可诊断血栓闭塞性脉管炎。下列辅助检查有助于进一步明确动脉闭塞的部位、范围、性质、程度以及侧支循环建立情况。 (一)皮肤温度测定在一定室温(15～25℃)条件下，肢体温度较对侧相应部位下降2℃以上，表示该侧肢体血供不足。 (二)红外线热象图红外线热象仪能探测到肢体表面辐射的红外线，并转换成热象图。同时，可用数字表示各采样点的温度。血栓闭塞性脉管炎的肢体红外线热象图可显示患肢缺血部位辉度较暗，出现异常的\\\\\\\"冷区\\\\\\\"。 (三)节段性测压和应激试验节段性测压可了解肢体各节段的动脉收缩压。血栓闭塞性脉管炎常表现为患肢奈动脉或肱动脉以下血压降低。如病变仅限于下肢，踝/肱指数(正常值≥1)可反映患肢缺血的严重程度。节段性测压正常者，可采用应激试验，如运动试验、反应性充血试验，早期血栓闭塞性脉管炎患者应激试验后踝压明显下降，踝压恢复时间延长。 (四)脉波描记采用多普勒血流流速仪和各种容积描记仪均可描记肢体各节段的动脉波形。血栓闭塞性脉管炎的患肢远端动脉波形常表现为单向波，波幅低平，波峰低钝。病变严重时动脉波形呈一直线。 (五)动脉造影动脉造影可明确动脉闭塞的部位、范围、性质和程度，并可了解患肢测支循环建立情况。血栓闭塞性脉管炎动脉造影的典型表现为中小动脉节段性闭塞，而在病变的动脉之间，可见管壁光滑的正常动脉。此外，常可显示许多细小的侧支血管。由于动脉造影为创伤性检查方法，可引起动脉痉挛和血管内皮损伤，加重肢体缺血，一般不作为本病的常规检查方法。
5鉴别
血栓闭塞性脉管炎容易与哪些疾病混淆？ 血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别： (一)闭塞性动脉硬化症 血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症，均为慢性闭塞性脉病变，二者在症状、体征和病程发展上颇为相似，但闭塞性动脉硬化症有下列特点：①患者年龄较大，大多在50岁以上，不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压、高血脂，冠心病、动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大、中型动脉，如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或奈动脉，很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。 (二)雷诺(Raynaud)综合征 为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛，其临床主要表现，为当受冷或情绪激动后，手指(足趾)皮色突然变为苍白，继而发紫，逐渐转为潮红，然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者，早期也可出现雷诺综合征的上述表现，因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下：①大多为青年女性;②发病部位多为手指，且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常，既便病程较长，指(趾)端也很少发生坏疽。 (三)多发性大动脉炎 多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。 (四)结节性动脉周围炎 本病主要侵犯中、小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状，其特点为：①病变广泛，常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死;③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。 (五)糖尿病性坏疽 血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时，需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有繁渴、易饥、多尿的病史，尿糖阳性，血糖增高。
6并发症
血栓闭塞性脉管炎可以并发哪些疾病？ 除上述血管方面的病理变化外，尚有神经、肌肉、骨骼等组织的缺血性病理改变。若并发局部感染，可出现发烧、畏寒、烦躁等全身毒血症状。肢端组织缺血更为严重，产生溃疡或坏疽。大多为干性坏疽，若继发感染，则呈湿性坏疽.细菌所产生的毒素或其它毒素进入血循环而产生的全身性中毒症状称为毒血症; 毒血症：是指细菌所产生的毒素或其它毒素进入血循环而产生的全身性中毒症状。 干性坏疽：干性坏疽与细菌感染无关。流往某种组织的血流被堵住或是减少，就会发生干性坏疽。当肌肉坏死时会极为疼痛，肌肉一旦死亡，它会变为麻木，并慢慢变成黑色。在坏死组织及活组织之间，会出现一条肉眼可见的分隔线。 湿性坏疽：感染性“潮湿”坏疽，是一种在坏死肌肉上繁殖的名叫梭状芽胞杆菌的细菌所产生的毒素，将一个区域内的肌肉及上层皮肤杀死所造成的。 为了防止坏疽，有时医生无可避免地须将部分肢体截除。这也将是本病严重的并发症之一。
7预防
血栓闭塞性脉管炎应该如何预防？ 寒冷季节宜注意身体保暖，尤其四肢。饮食、起居、房事有节，少吃或不吃黏性食物，如年黍米面、年糕、芝麻糖之类。不抽烟、不饮酒，心情舒畅，以饱满的激情、充沛的精力去生活、学习、工作。发现初期症患者要及时到医院诊断，并积极治疗。做到早发现、早治疗。
8治疗
血栓闭塞性脉管炎治疗前的注意事项 1.非手术疗法 ①一般疗法。严禁吸烟;防止受冷、受潮和外伤;患肢运动锻炼 ②药物疗法。中医中药，血管扩张剂，去纤维蛋白治疗。 ③交感神经阻滞。 ④肢体负压疗法。将患肢置入密闭舱内，上肢给予-10.6kPa(-80mmHg),下肢予-13.3kPa(-100mmHg)之压力，每次10～15分钟，1～2次/日，10～20次为一疗程。 ⑤高压氧治疗。 2.手术疗法 ①胸或腰交感神经节切除术。适用于早期患者。 ②肾上腺切除术。经交感神经节切除术后不能行动脉重建术的晚期患者，可行肾上腺切除术。亦可一并切除交感神经节。 ③动脉血栓内膜剥除术。 ④动脉旁路手术。 ⑤大网膜移植术。分带蒂移植与游离移植，通过皮下隧道，将网膜依次拉至肢体远端。 ⑥肢体静脉动脉化手术。