新生儿获得性免疫缺陷综合征
- 疾病别名：
- 新生儿艾滋病，新生儿获得性免疫缺陷综合症，新生儿人类免疫缺陷病毒感染
1介绍
人类免疫缺陷病毒感染艾滋病(AIDS)又称获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的严重传染病，主要使体内CD4淋巴细胞受损，导致全身免疫功能缺陷，继发各种机会感染和肿瘤而致死。
2病理原因
新生儿获得性免疫缺陷综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 1.母-婴垂直感染 新生儿AIDS的发病和孕母有密切关系，因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。 2.母-婴水平感染 新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。 3.医源性感染 (1)输血与血制品感染：Ammann等(1983)报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HDV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现，其中1名在供血后7个月发生AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。 (2)注射器及针头感染：新生儿、婴儿还可因多次静脉注射，经注射器及针头等方式受染。 (二)发病机制 已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受体。HIV病毒通过表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的参与下与宿主细胞受体CD4结合入侵靶细胞，故表面表达CD4抗原的细胞均是HIV的靶细胞。Th细胞高表达CD4分子，因此Th细胞是HIV的主要靶细胞，巨噬细胞、树突细胞和小胶质细胞也较高表达CD4分子，所以这些细胞也对HIV易感。淋巴结内巨噬细胞、滤泡树突细胞是AIDS潜伏期HIV繁殖的主要场所，是HIV的储藏库，也是感染CD4 T细胞的源泉。树突细胞的大量死亡，造成外周淋巴细胞的毁坏。HIV侵入CD4细胞后，在细胞质中经病毒的反转录酶作用将病毒RNA转为DNA。病毒DNA与病毒整合酶进入细胞核，在后者的作用下，整合入宿主细胞基因组内，整合的病毒可潜伏数月甚至数年不复发，这就是AIDS潜伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞(如B细胞分化)亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，导致免疫缺陷。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者发生自身免疫性疾病，以及对新的抗原反应性降低而发生感染，如小儿易患严重化脓性感染。某些单核巨噬细胞(表达CD4抗原)也可被HIV侵袭，使其趋化能力降低，使白细胞介素-1和肿瘤坏死因子释放增加，致机体发热，消耗增加、消瘦等。由于HIV对靶细胞(主要是CD4细胞)的不断破坏，致使CD4 T细胞消耗殆尽和外周免疫器官毁损，免疫严重缺陷，最终招致各种感染和恶性肿瘤而致死。
3症状
新生儿获得性免疫缺陷综合征有哪些表现及如何诊断？ 新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，病情进展快，发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。从母婴传播所致感染的患儿，可早在出生后几个月就出现临床征象，潜伏期数月至数年不等。 1.一般临床表现 有持续发热、消瘦、低出生体重、出生后体重不增、黄疸不退、肝脾肿大、多部位浅表淋巴结肿大等。 2.细菌感染 严重的反复的细菌感染，如败血症、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤感染、中枢神经系统感染等成为婴儿死亡的重要原因之一。 3.机会感染 持续性或反复性鹅口疮。 4.肿瘤 在成人患者中见到的Kaposi肉瘤，在儿童患者中少见。 HIV感染急性期常无症状或症状轻微，易被忽视，因此必须依赖血清学检查，可以用ELISA法测血清抗HIV抗体，如阳性再作Western blot测HIV抗原以确诊，若上述检查均阳性即可诊断HIV感染。 美国疾病控制中心认为儿童在患有其他原因不能解释的免疫缺陷时，除了HIV抗体阳性外，有下列症状可诊断为AIDS： 1.肺囊虫性肺炎。 2.弓形体脑炎或弥散性感染。 3.慢性隐孢子虫肠炎，超过1个月以上。 4.慢性皮肤黏膜单纯疱疹，1个月以上。 5.肝脏或淋巴结以外的器官发生巨细胞病毒感染。 6.进行性多灶性脑白质病。 7.念珠菌食管炎。 8.隐球菌性脑膜炎或播散性感染。 9.细胞内鸟分枝杆菌感染。 10.卡波西肉瘤(60岁以下)。 11.原发性脑淋巴细胞瘤。 12.弥散性细菌感染(不仅是肺或淋巴感染)。
4检查
新生儿获得性免疫缺陷综合征应该做哪些检查？ 1.免疫学检查 患者外周血象中CD4细胞明显下降，早期CD4 可>500/µl，晚期<200/µl直至降到0。CD8 细胞变化不明显，因此CD4 /CD8 比例逐步降低或倒置，正常儿童比例为2.0。血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA常升高。 2.血清学检查 HIV感染后1～4周内可测得HIV抗原(核心抗原p24)，以后逐步消失，直至AIDS阶段又重现阳性。在HIV感染后3～12周可测得核心抗gp41抗体，抗gp41 IgG可持续终生。由于年龄在15个月以内的小婴儿抗体有可能反应来自母亲的抗体，故新生儿应行HIV培养或PCR检查以确诊。 3.病毒学检查 以体外淋巴细胞培养再以Northern吸印法测淋巴细胞中的HIV-RNA或取血清以 Western blot测HIV各抗原蛋白或以PCR法直接检测HIV-DNA。 应做X线检查、B超检查、CT检查等，结合临床综合征表现，可发现卡氏肺囊虫肺炎、肿瘤等各种表现。
5鉴别
新生儿获得性免疫缺陷综合征容易与哪些疾病混淆？ 确立诊断有一定困难，应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。 1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。 2.不表现为机会性感染 新生儿AIDS常不表现为机会性感染，但具有经肺活检证实的PLHㄍLIP的患儿只要其HIV及HIV抗体阳性就可诊断为AIDS，将未作肺活检的患儿归纳为AIDS-RC。
6并发症
新生儿获得性免疫缺陷综合征可以并发哪些疾病？ HIV侵入人体后破坏人体免疫功能，可发生多种不可治愈的感染和肿瘤，如机会性感染、淋巴性间质性肺炎、反复侵袭性细菌感染、脑病、消瘦综合征、恶性疾病如肿瘤等。
7预防
新生儿获得性免疫缺陷综合征应该如何预防？ 应注意下列4个方面： 1.防止育龄妇女感染HIV 主要防止育龄妇女感染HIV，对于抗HIV阳性的孕妇，应禁止生育或生后严密随访。 2.严格筛查输血员 高危(成人)对象不能当供血员。 3.严防医源性感染 医务人员应注意注射器和针头的污染与传播;血制品如丙种球蛋白、抗血友病球蛋白等不宜滥用。 4.HIV疫苗 生产HIV疫苗用基因工程重组方法制成HIV的疫苗是根本办法。
8治疗
新生儿获得性免疫缺陷综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 对AIDS的治疗目前尚无特效方法，胸腺素、转移因子、输注白细胞、干扰素及骨髓移植均难以奏效。Rubinstein等试用去血浆法和(或)静脉注射人血丙种球蛋白在婴儿中的初步结果表明,有预防感染及阻止免疫状态进一步恶化的作用，目前认为苏拉明(Suramin)具有较好的疗效。此外，控制机会性感染也很重要，根据不同病原采用各种治疗方法： 1.卡氏肺囊虫肺炎 对卡氏肺囊虫性肺炎推荐用磺胺甲?唑(SMZ) 甲氧苄啶(TMP)或喷他脒(戊烷脒)治疗。 2.单纯疱疹病毒 对单纯疱疹病毒感染可用阿昔洛韦(无环鸟苷)治行，有较好疗效。 3.白色念珠菌 口腔有持续性白色念珠菌感染用甲紫(龙胆紫)或制霉菌素等常规治疗，无效可口服酮康唑有效，但停药后可复发。 (二)预后 本病是一种严重传染病，目前尚不可治愈，最后导致被感染者的死亡。