新生儿弥散性血管内凝血
- 疾病别名：
- 新生儿播散性血管内凝血，新生儿弥漫性血管内凝血
1介绍
弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)不是一种独立性疾病，而是许多疾病严重阶段的并发症，其特点是机体在某些致病因素作用下，凝血系统被激活，凝血过程加速，微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集，导致血管内广泛微血栓形成，由于凝血因子被消耗，发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓，导致组织缺血、缺氧，影响重要脏器功能，以至发生器质性变化。新生儿由于易患严重疾病，DIC的发生率较高。临床主要表现广泛皮肤、黏膜及内脏出血、血压下降、休克及栓塞症状。
2病理原因
新生儿弥散性血管内凝血是由什么原因引起的？ (一)发病原因 新生儿DIC 比较常见，这与新生儿某些生理特点有关： 1.免疫力低下 易患重症感染。 2.凝血因子下降 各种凝血因子生理性下降，如纤维蛋白原和Ⅶ因子不能通过胎盘;由于肝脏合成功能不成熟，维生素K依赖因子普遍水平偏低，尤以凝血酶原为明显。 3.反应性低下，调节功能差 易出现低体温、呼吸及循环衰竭、缺氧、酸中毒等，单核巨噬细胞系统的清除能力低。 4.血液黏稠，呈高凝状态 血液黏稠，呈高凝状态，纤溶活动较强。 5.某些产科因素的影响 (1)感染：严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。 (2)缺氧：缺氧导致酸中毒、血黏度增高。 (3)寒冷损伤：由于寒冷及皮下脂肪变硬，微循环灌流不足，毛细血管损伤。 (4)溶血：由于红细胞破坏，释放大量磷脂类凝血活酶物质，促发DIC。 (5)其他：早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善，DIC发生率较高。 某些产科因素，如胎盘早期剥离、前置胎盘、严重妊娠高血压等，由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环，促发DIC。 (二)发病机制 DIC是许多疾病并发的一种病理过程, DIC的发生、实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。 1.凝血系统被激活 致病因素如内毒素、抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损，血小板因子(PF3)及TXA2被释放，血液与暴露的血管壁胶原组织接触，Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶，此即激活了血液(内凝)系统。致病因素如缺氧、酸中毒、产科因素等使组织或血管壁损伤，释出组织凝血活酶，经一系列激活过程，最后形成组织活性凝血活酶，此即激活了组织(外凝)系统。活性凝血活酶的形成，加速了凝血酶的形成，使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体。凝血酶又能激活Ⅻ因子，使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块，完成血管内凝血。此外，致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统，一是血小板及(或)红细胞大量破坏，释放出凝血物质，加速凝血过程;二是单核-巨噬细胞系统功能障碍(如严重肝脏疾患)，不能清除血液中过多的促凝血物质，均可导致DIC的发生。 2.纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)被激活 在凝血系统被激活过程中，纤溶系统同时被激活，主要有以下4种途径： (1)形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶，使纤维蛋白溶解。 (2)被激活的Ⅻ因子，使血管舒缓素原转变为血管舒缓素，后者可使纤溶酶原转变为纤溶酶。 (3)某些脏器如肺、脾、肾、子宫等含有纤溶酶原激活物，DIC时，这些器官常受累，纤溶酶原激活物释入血循环，使纤溶酶原变为纤溶酶。 (4)缺氧、酸中毒、失血、创伤、手术等均能激活纤溶活动。 纤溶酶形成后，作用于纤维蛋白及纤维蛋白原，使之分解为纤维蛋白降解产物(FDP)，FDP有很强的抗凝作用，加重了出血。
3症状
新生儿弥散性血管内凝血有哪些表现及如何诊断？ 1.出血 因凝血因子大量被消耗、血小板减少及继发纤溶亢进，发生出血。常见皮肤瘀点、瘀斑、脐部渗血、穿刺点渗血，严重者出现消化道、泌尿道、肺出血等全身广泛出血。 2.休克 由于微循环广泛血栓形成，通路受阻，发生循环障碍，出现休克。 3.栓塞 由于微循环广泛血栓形成，受累脏器发生缺氧缺血损伤，出现多脏器功能衰竭。 4.溶血 因红细胞变形受损，发生微血管病性溶血，出现血红蛋白尿、黄疸、发热。 1.病史 观察原发病的发展变化，观察出血倾向的变化。 2.DIC的主要指标 监测D-二聚体、血小板、凝血时间、凝血酶原时间、3P试验等项目的动态变化。 3.原发疾病 存在易引起DIC的有关疾病。 4.出血倾向 临床多发性出血倾向。 5.微循环衰竭或休克 不易用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。 6.多发性微血管栓塞的症状和体征 如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全。 7.血小板下降 血小板 8.纤维蛋白原 纤维蛋白原
4检查
新生儿弥散性血管内凝血应该做哪些检查？ 1.血常规 (1)血片检查：可见红细胞呈盔形、三角形、扭曲形及红细胞碎片。网织红细胞增多。 (2)血小板计数：约93%出现血小板减少，呈进行性下降，少于100×109/L(10万/mm3)，严重时少于50×109/L(5万/mm3)，常较早出现。周围血可见较多新生的、体积较大的血小板。血小板≤30×109/L时，有颅内出血的可能。 2.凝血检查 (1)凝血时间(试管法)：正常为7～12分，在DIC高凝期缩短(≤6分)，但高凝期历时很短,进入消耗性低凝期则明显延长。 (2)凝血酶原时间(PT)：DIC时90%可延长。新生儿PT正常值与日龄有关，有人认为生后4天内为12～20s(平均16s)。DIC诊断标准：日龄4天以内者≥20s，日龄在5天以上者≥15s。 (3)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)：国内正常新生儿脐血测定结果基本与年长儿相仿(37～45s)。一般认为>45s可作为DIC诊断标准。 (4)纤维蛋白原测定：新生儿正常值为1.17～2.25g/L(117～225mg/dl)年长儿为2～2.5g/L (200～250mg/dl)，纤维蛋白原
5鉴别
新生儿弥散性血管内凝血容易与哪些疾病混淆？ 1.新生儿出血症 首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别，婴儿一般情况好，血小板计数、PT、PTT、纤维蛋白原正常，血中FDP正常，维生素K治疗很快显效。 2.严重肝病 严重肝病时常有出、凝血检查异常，因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易与DIC混淆。应结合临床分析，肝病无血栓表现、3P试验阴性、FDP和优球蛋白溶解时间正常、肝素治疗无效果等。 3.血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，病理活检可以确诊。 4.其他 此外，血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除，原发性纤溶亢进极罕见，链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别，因为两者可由同一病因同时诱发，两者均有纤溶特点，如出血、FDP升高。两者区别主要是纤溶部位，DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应，典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管，内皮细胞释放致活因子。
6并发症
新生儿弥散性血管内凝血可以并发哪些疾病？ 本病即为许多疾病发展到严重阶段的并发症。
7预防
新生儿弥散性血管内凝血应该如何预防？ 弥散性血管内凝血(DIC)是由多种原因引起的一种病理过程和临床出血综合征。在儿科涉及到各个系统疾病，最常见是严重感染，包括细菌、病毒感染，其次是休克、缺氧、溶血、细胞及组织损伤等均可引起，因此，早期诊断，及早治疗，积极治疗原发疾病，去除病因是阻止DIC发生的预防的关键。小儿如患重症肺炎、败血症、急性溶血、新生儿重度窒息等，应及早控制病情的发展，以免病情加重产生DIC。
8治疗
新生儿弥散性血管内凝血治疗前的注意事项 (一)治疗 1.病因治疗 积极治疗原发病，抗感染，清除病灶。 2.改善微循环和纠正电解质紊乱 (1)低分子右旋糖酐：多用低分子右旋糖酐扩充血容量，修复破损的血管内皮，改善微循环。10～15ml/kg静滴，2～3次/d，但在DIC晚期心功能不良时慎用。 (2)及时纠正酸中毒：对重危患儿出现的酸中毒应及时予以纠正。 3.抗凝疗法 (1)肝素：肝素首选，最佳使用期为早期高凝状态，在纤溶亢进期应与抗纤溶剂及补充凝血因子合用。推荐量为0.25～0.5mg/kg，溶于10%葡萄糖液10～15ml 于1h内静脉滴入，必要时每4～6小时重复1次。有效者渐减量。如用肝素后出血加重则停用，并用等量硫酸鱼精蛋白中和。 小剂量肝素法：0.05～0.5mg/kg。 法安明 (达肝素钠)半衰期长，200U/kg皮下注射，1次/d，或100U/kg，2次/d。早期使用小剂量肝素，20U/kg，皮下注射，2～3次/d。 监测凝血时间，维持20～30min(试管法)。 (2)ATⅢ：加强肝素的作用，30U/(kg·d)，静脉滴注。 (3)抗血小板凝聚药：常用双嘧达莫(潘生丁)，每次5～10mg/kg，1～2次/d。 4.纤溶抑制剂 高凝期和消耗低凝期忌用，继发纤溶亢进是严重出血主要原因时，与肝素合用，常用氨基己酸及抑肽酶。 5.补充疗法 在DIC得到控制、肝素化后进行，以免促进凝血、加重DIC。主要补充被消耗的血小板和凝血因子。新鲜血(6h内)、血浆、血小板。 (二)预后 弥散性血管内凝血是许多疾病的晚期表现，一旦发生DIC，则治疗效果差，病死率高。