先天性尺桡骨性连接
1介绍
这是一种比较多见的上肢先天性畸形，约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全，而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂，患者常不能被及时发现，因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4～5岁的幼儿期，因动作的缺陷，手的旋前位固定、旋后活动消失，才被重视而发现。
2病理原因
先天性尺桡骨性连接是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接，进而影响前臂的旋转。这种畸形属常染色体显性遗传。 (二)发病机制 在胚胎形成过程中，桡、尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织，若正常分化过程受到抑制，常表现为两者近端不能完全分开，出现上尺桡关节的骨性连接。
3症状
先天性尺桡骨性连接有哪些表现及如何诊断？ 1.临床表现 患者手指、腕、肘关节伸屈正常，但前臂固定于旋前80°～90°位，旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动，因此容易漏诊。 2.分类 根据桡骨头的发育情况，分成3型(图1)： (1)重度型 上尺桡关节完全融合成一片，两骨的髓腔亦融合成一个，桡骨小头完全不存在。 (2)中度型：桡骨头已出现，但发育不良，小、尖并外移;在桡骨颈处，尺、桡两骨连接，范围约1cm左右。可以看到尺、桡骨的各自骨皮质存在，但紧紧连在一起。 (3)轻度型：桡骨头完全分化发育，在尺、桡骨之间有一骨间韧带钙化成为一个骨桥，限制桡骨旋转。 X线摄片可以明确诊断;但在儿童2～4岁前骨质未完全钙化，诊断不易。
4检查
先天性尺桡骨性连接应该做哪些检查？ X线检查，可明确诊断。
5鉴别
先天性尺桡骨性连接容易与哪些疾病混淆？ 本病需与创伤性尺桡骨桥相区别：后者有外伤史，尺、桡骨本身发育良好，不短缩，桡骨小头发育良好，骨连接多在骨间膜区。
6并发症
先天性尺桡骨性连接可以并发哪些疾病？ 无相关资料。
7预防
先天性尺桡骨性连接应该如何预防？ 无相关资料。
8治疗
先天性尺桡骨性连接治疗前的注意事项 (一)治疗 对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能，方法为切除尺、桡骨间的骨连接，中间填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔，但多数因再次骨化而效果不佳。 对极度旋前畸形，手掌向后、仅手背能接近嘴，进食、梳头都有困难，功能丧失严重者，可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术。如此前臂虽然无旋转功能，但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助，效果尚好。 (二)预后 无相关资料。