膈先天性缺损
1介绍
膈先天性缺损（Congenital Defect of the Diaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
2病理原因
膈先天性缺损是由什么原因引起的？ 腰肋三角的肌层薄弱或缺如，是发生本病的解剖基础。
3症状
膈先天性缺损有哪些表现及如何诊断？ 本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。
4检查
膈先天性缺损应该做哪些检查？ X线表现为心脏纵膈右移，左胸内多个充气肠袢，腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。
5鉴别
膈先天性缺损容易与哪些疾病混淆？ 创伤性膈疝等。
6并发症
膈先天性缺损可以并发哪些疾病？ 急性肠梗阻或肠绞窄，胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝。
7预防
膈先天性缺损应该如何预防？ 先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。
8治疗
膈先天性缺损治疗前的注意事项 此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。