先天性无阴道
- 疾病别名：
- 阴道畸形
1介绍
先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
2病理原因
先天性无阴道是由什么原因引起的？ 先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：(1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。
3症状
先天性无阴道有哪些表现及如何诊断？ 绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。 诊断依据 1.青春前期常被忽视。若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。
4检查
先天性无阴道应该做哪些检查？ 1.不伴卵巢功能发育障碍及泌尿系统异常者、检查框限以“A”为主; 2.合并有卵巢发育障碍或泌尿系畸形可能者，检查框限可选“A”+“B”。
5鉴别
先天性无阴道容易与哪些疾病混淆？ 应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。
6并发症
先天性无阴道可以并发哪些疾病？ 1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。 2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。
7预防
先天性无阴道应该如何预防？ 长期不来月经是先天性无阴道吗? 18岁以上的少女还没来月经，这种现象称为“原发性闭经”。青春期迟迟不来月经的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些疾病引起的。民间俗称的“石女”，实际上是指因生殖器某种先天性发育缺陷而没有月经来潮的女性。石女的临床表现有处女膜闭锁、先天性无阴道或阴道闭锁、完全性阴道横隔等。这类先天性缺陷并不是一生下来就会引起人们注意的，有人是到了青春发育期见迟迟不来月经才加以关注，还有人甚至到了洞房之夜不能过性生活时才被发现。 正常的女性，在尿道口下方、肛门上方有一个阴道口，阴道口周围有一层环形薄膜组织覆盖着，这就是处女膜。正常人处女膜有一个小孔，月经血由此流出。如果处女膜上无孔就称为处女膜闭锁，这类患者的子宫和阴道能正常发育，经血积存在阴道内不能排出，形成积血，积血可以扩展到于宫腔、输卵管并逆流到腹腔。由于血液积聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐渐加重。治疗处女膜闭锁的方法比较简单，只要切开处女膜，放出淤血就行了。“石女”根本没有月经，婚后也不能性交。那就要查一下是不是\\\"先天性无阴道\\\"了。因为这种人常常没有子宫，所以不来月经。即使少数人有子宫，由于没有阴道，经血也不能排出。其治疗方法是用手术再造一个人工阴道，术后就可以过性生活了。
8治疗
先天性无阴道治疗前的注意事项 【治疗前】 预防： 1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等; 2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。 术前的准备： 治疗先天性无阴道的时机经详细检查患者有近正常的子宫体、卵巢功能正常，则应在月经韧潮之后选期手术，以利经血引流、性交，经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者，最好在结婚前后选期行人工阴道成形术，主要解决性生活问题。