遗传性硬化性皮肤异色症
- 疾病别名：
- 遗传性硬化性皮肤异色病
1介绍
遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。
2病理原因
遗传性硬化性皮肤异色症是由什么原因引起的？ (一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。
3症状
遗传性硬化性皮肤异色症有哪些表现及如何诊断？ 好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
4检查
遗传性硬化性皮肤异色症应该做哪些检查？ 组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
5鉴别
遗传性硬化性皮肤异色症容易与哪些疾病混淆？ 应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。
6并发症
遗传性硬化性皮肤异色症可以并发哪些疾病？ 目前没有相关内容描述。
7预防
遗传性硬化性皮肤异色症应该如何预防？ 目前没有相关内容描述。
8治疗
遗传性硬化性皮肤异色症治疗前的注意事项 (一)治疗 无满意疗法，可对症处理。 (二)预后 目前没有相关内容描述。