阴道血管肉瘤
1介绍
发生于阴道的血管肉瘤(angiosarcoma)少见，1930年至今共见10例报道(Curtin，1995。Morimura，2001。Gessi，2002)，其中包括2例上皮样血管肉瘤。国内张蓉总结1973年1月至1995年12月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6例阴道肉瘤时发现有1例为血管肉瘤。
2病理原因
阴道血管肉瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。 2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。 3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。 (二)发病机制 肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。 镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。 免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。
3症状
阴道血管肉瘤有哪些表现及如何诊断？ 阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血，可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等，为不规则硬结，大小2～8cm不等，表面可有溃疡，亦可浸润阴道壁。 阴道血管肉瘤可根据临床表现、症状和实验室相关检查做出诊断。确诊主要依靠病理组织学检查。
4检查
阴道血管肉瘤应该做哪些检查？ 肿瘤标志物检查、分泌物检查、组织病理学检查。 阴道镜检查。
5鉴别
阴道血管肉瘤容易与哪些疾病混淆？ 上皮样血管肉瘤需注意与上皮样肉瘤、转移性癌相鉴别。除镜下可见少量血管瘤样图像外，上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性。
6并发症
阴道血管肉瘤可以并发哪些疾病？ 溃疡破溃感染。
7预防
1.积极治疗其他疾病，如阴道白斑、慢性炎症及溃疡。 2.阴道癌治疗后要坚持3-6个月复查一次，均应该进行细胞学检查，再次出现阴道出血或白带异常应随时就诊。 3.阴道肿瘤患者应保持患处干爽、通气、清凉。 4.日常生活中应注意生活压力及情绪的调节，保持情绪乐观，心情开朗。这一点，患者家属应积极配合，使其树立战胜疾病的信心。 5.日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤，以纯棉制品为主，避免穿晴纶等化纤制品的内裤。 6.阴道肿瘤凡有阴道不规则出血，白带异常，尽早明确诊断，积极治疗。 7.有些女性过于清洁，每天有清洗外阴一次或几次的习惯，在此我们建议，由于女性外阴有自洁作用，一般一周清洗2-3次即可，清洗时不要用任何洗涤 剂(因其一般均为碱性)，只用温水清洗即可，切忌水温不可过烫。由于肉瘤的恶性度高，手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主，化疗为辅，化 疗方案可参照子宫肉瘤。
8治疗
阴道血管肉瘤西医治疗方法 由于肉瘤的恶性度高，手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主，化疗为辅，化疗方案可参照子宫肉瘤。 阴道血管肉瘤中医治疗方法 中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。 一、辨证选方 1. 肝经湿热 治法;清热利湿. 方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g。半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。 2. 气滞血瘀 治法：理气活血，化瘀散积。 方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。 3. 湿热郁毒 治法：清热利湿，解毒散结。 方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。 4. 肝肾阳虚 治法：滋补盯肾，解毒消肿。 方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。 二、专方验方 (一)外洗方 1. 三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。 2. 黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。 (二)内治方 1. 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。 2. 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。 (三)防治放疗、化疗毒副反应方 恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。 l. 参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。 2. 养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。 三、其它疗法 1. 涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。 2. 中药注射法：①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。