婴儿骨皮质增生症
- 疾病别名：
- Caffey病
1介绍
称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。
2病理原因
婴儿骨皮质增生症是由什么原因引起的？ 病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
3症状
婴儿骨皮质增生症有哪些表现及如何诊断？ 常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。 X线表现 先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。 本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。
4检查
婴儿骨皮质增生症应该做哪些检查？ 生化检查：贫血，白细胞增高，血沉增快以及AKP增高。 影像学检查：X线，表现先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。
5鉴别
婴儿骨皮质增生症容易与哪些疾病混淆？ （1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。 （2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。 （3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史。 （4）外伤。小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化。 除此，还应与先天性梅毒、骨折后骨病形成、外伤性骨膜下出血、蜂窝组织炎、骨肿瘤、淋巴结炎、进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。
6并发症
婴儿骨皮质增生症可以并发哪些疾病？ 少数出现贫血，多有白细胞增多，血沉加快。少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。
7预防
婴儿骨皮质增生症应该如何预防？ 本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。
8治疗
婴儿骨皮质增生症治疗前的注意事项 本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。