原发性肠系膜肿瘤
1介绍
原发性肠系膜肿瘤(primary mesenteric tumor)十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1，囊性大多为良性，罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤。实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。
2病理原因
原发性肠系膜肿瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。 (二)发病机制 1.囊肿及其他良性肿瘤 (1)囊肿：有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿。 (2)良性瘤：有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。 上述各类肿瘤，以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。 2.原发性恶性肿瘤 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。 3.生殖细胞源性肿瘤。
3症状
原发性肠系膜肿瘤有哪些表现及如何诊断？ 肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。 1.腹部肿块 多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。 2.腹痛 持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤，占66.7%。 3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。 4.腹水、恶病质 多见于晚期恶性病例。 5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30%，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例，肠套叠4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。 6.体检 腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。 首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热、囊性肿块，并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速，全身症状多、有发热，体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定，多实性。
4检查
原发性肠系膜肿瘤应该做哪些检查？ 1.X线胃肠钡餐造影 可示肠管有受压变形、狭窄、移位。 2.B超及CT检查 B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内，囊肿、囊实性、实体瘤，并可看出肿块大小、边界情况、囊性者可看出囊内有无分隔。
5鉴别
原发性肠系膜肿瘤容易与哪些疾病混淆？ 1.慢性细菌性痢疾 一般有急性痢疾病史，多次新鲜粪便培养可分离出痢疾杆菌，抗菌治疗有效。 2.结肠血吸虫病 有疫水接触史，常有肝脾肿大，慢性期直肠可有肉芽肿样增生，可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵，孵化毛蚴阳性，直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒，活检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。 3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease) 结肠克罗恩病有腹痛、发热、外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现，瘘管形成是其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和X线检查可发现铺路石样改变的黏膜，较深的溃疡，病灶呈“跳跃”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。 4.溃疡性结肠炎 可表现为发热、腹痛、血便，外周血白细胞增多，结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展，可出现糜烂、溃疡、假性息肉，溃疡之间残存黏膜萎缩，晚期有肠腔变窄，结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。
6并发症
原发性肠系膜肿瘤可以并发哪些疾病？ 1.肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。 2.恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血而便血。 3.肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。肿瘤浸及肝脏可以引起黄疸、肝功异常、陶土色样大便。肿瘤压迫胰腺可以导致血糖降低、血糖升高以及血糖升高、降低交互出现。同时也可以因肠道堵塞导致急性肠梗阻。
7预防
原发性肠系膜肿瘤应该如何预防？ 具体措施包括以下方面： 1、定期检查：对原发性肠系膜肿瘤的高危人群，如40岁以上男性，家族性多发性肠息肉患者，溃疡性结肠炎患者，慢性血吸虫病患者及有大肠癌家族史的人应定期检查。 2、改善饮食习惯：改变以肉类及高蛋白食物为主食的习惯。少吃高脂肪性食物，特别是要控制动物性脂肪的摄入。合理安排每日饮食，多吃新鲜水果、蔬菜等含有丰富的碳水化合物及粗纤维的食物，适当增加主食中粗粮、杂粮的比例，不宜过细过精。 3、防治肠道疾病：积极预防各种息肉、慢性肠炎(包括溃疡性结肠炎)、血吸虫病、慢性痢疾等，对于肠道息肉更应及早处理。大肠息肉分为五大类，即腺瘤性息肉、炎症性息肉、错构瘤性息肉、生化性息肉及黏膜肥大赘生物等，其中腺瘤性息肉是真性肿瘤性息肉。另外，应积极治疗习惯性便秘，注意保持大便通畅。
8治疗
原发性肠系膜肿瘤治疗前的注意事项 (一)治疗 1.手术治疗 肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。 (1)肠系膜囊肿：手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤，虽多数为良性，但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。 (2)肠系膜实性瘤： ①良性瘤：手术切除肿瘤，如肿瘤侵及肠系膜血管，则切除肿瘤及血管;肠管如有血运障碍，切除肠管以避免肿瘤复发，预后良好。 ②恶性瘤：根治性切除肿瘤及其区域淋巴结，肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者，做姑息性切除。 2.放疗或化疗 对恶性淋巴瘤，术后可加用化疗或放疗。 (二)预后 目前没有相关内容描述。