原发性血小板减少性紫瘢
- 疾病别名：
- 特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少
1介绍
原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
2病理原因
原发性血小板减少性紫瘢是由什么原因引起的？ 【病因】 1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。 2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
3症状
原发性血小板减少性紫瘢有哪些表现及如何诊断？ 【分型】 分为急性型和慢性型。 【临床表现】 (一)症状 1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。 2、 慢性型 常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。 (二)体征 1、急性型 可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。 2、慢性型 皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。 【诊断标准】 急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准如下： 1、 多次化验检查血小板计数减少。 2、 脾脏不增大或仅轻度增大。 3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4、 以下五点应具备任何一点 (1) 泼尼松治疗有效。 (2) 切脾治疗有效 (3) PalgG增多。 (4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。
4检查
原发性血小板减少性紫瘢应该做哪些检查？ 1. 血象：一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血)，白细胞数正常。血小板计数减少。 2. 出凝血检查：出血时间延长;凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。 3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。 4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。 5. 血小板寿命测定：明显缩短。
5鉴别
原发性血小板减少性紫瘢容易与哪些疾病混淆？ 需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。
6并发症
原发性血小板减少性紫瘢可以并发哪些疾病？ 严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。
7预防
原发性血小板减少性紫瘢应该如何预防？ [预防护理] 1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。 2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。 4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。 5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。 6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
8治疗
原发性血小板减少性紫瘢治疗前的注意事项 【常规治疗】 血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点： 首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无。 1、 热盛迫血 2、 阴虚火旺 3、 气不摄血 4、 瘀血阻络 【预后与转归】 西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激素：如仍无效，可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。