原发性阴道恶性淋巴瘤
- 疾病别名：
- 原发性阴道淋巴肉瘤
1介绍
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。
2病理原因
原发性阴道恶性淋巴瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。 (二)发病机制 1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。 2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。 3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。
3症状
原发性阴道恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？ 原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。 由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971)，因为FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用Ann Arbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。
4检查
原发性阴道恶性淋巴瘤应该做哪些检查？ 免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。 阴道镜检查。
5鉴别
原发性阴道恶性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆？ 原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。
6并发症
原发性阴道恶性淋巴瘤可以并发哪些疾病？ 合并感染、部分患者可累及宫颈。
7预防
定期体检，做到早发现，早治疗，做好随访。
8治疗
一、辨证选方 1. 肝经湿热 治法;清热利湿. 方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g。半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。 2. 气滞血瘀 治法：理气活血，化瘀散积。 方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。 3. 湿热郁毒 治法：清热利湿，解毒散结。 方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。 4. 肝肾阳虚 治法：滋补盯肾，解毒消肿。 方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。 二、专方验方 (一)外洗方 1. 三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。 2. 黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。 (二)内治方 1. 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。 2. 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。 (三)防治放疗、化疗毒副反应方 恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。 l. 参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。 2. 养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。 三、其它疗法 1. 涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。 2. 中药注射法：①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。 中成药 1. 子宫丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消肿止痛、燥湿收敛、解毒杀虫之功效。外用，每周l～2次，1次1 丸，4次一疗程、上药期间禁止性生活，忌食发物，鱼蟹、鸡鸭及辛辣之品。 2. 苦参栓：具有清热燥湿止痒、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒纳阴中。 原发性阴道恶性淋巴瘤西医治疗方法 1.手术 只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。 2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等，具体化疗方案组成是： (1)COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/?。静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。 (2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。 (3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。