眼眶脑膜瘤
1介绍
脑膜瘤是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，发生在颅内常见，在眶内相对少见。发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜者，称视神经鞘脑膜瘤，发生在蝶骨或额骨骨壁骨膜者，称蝶骨或额骨脑膜瘤。还有极少数患者发生在眶内的异位脑膜细胞。男女发病率约为1：2，成年好发。
2病理原因
发病机制 肿瘤多数为内皮型和纤维型，肿瘤的生长方式有两种，一种是膨胀性生长，呈结节状，有狭窄的蒂部，较大，手术相对较容易;另一种匍匐样生长，呈地毯状，并与颅底的硬脑膜广泛粘连，手术不易全切，根据其生长特点而形成不同的临床表现。
3症状
1. 视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿瘤呈偏心性生长，可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变：肿瘤发生在视神经前端者，早期可表现为视盘隆起，边界不清，色灰白。发生在后端者，早期即可出现视神经萎缩，呈继发性水肿性萎缩，较具特征性。视神经由于长期静脉高压，视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环，即视睫状静脉，为特征表现。 2. 发生在蝶骨骨膜的脑膜瘤常使眼球向内、向下移位。肿瘤体积较大时可出现颞侧弥漫性隆起。
4检查
1. 视神经鞘脑膜瘤的四联征 一侧性眼球突出，视力丧失，慢性水肿性视盘萎缩和视睫状静脉。 2. X线检查 视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延者摄X线可显示视神经管扩大。发生在眶骨膜的脑膜瘤多累及蝶骨大、小翼，X线显示骨质增生，密度增高，边缘模糊。 3. 超声探查 视神经鞘脑膜瘤可显示视神经明显增粗，边界尚清，内回声较少，分布不规则，衰减显著，偶见强回声光斑。 4. CT扫描 (1) 视神经鞘脑膜瘤可显示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等，部分患者可表现典型的“车轨征”，强化更明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。 (2) 发生于眶骨膜的脑膜瘤可显示骨质增生肥厚、密度增高、骨质表面呈毛刺样或虫噬样破坏，骨窗CT显示尤为清晰，累及蝶骨大、小翼多见。邻近病变骨质处还可见到眶内软组织肿物，呈扁平状，边界欠清。 5. MRI扫描 视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号，信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，典型者可呈“车轨征”，而且尤其适合肿 瘤颅内蔓延的观察，可在鞍上区发现明显强化的异常信号。蝶骨脑膜瘤中的骨质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤沿颅内硬脑膜蔓延，形成“脑膜尾” 征。
5鉴别
鉴别诊断 1. 视神经胶质瘤 儿童时期发病多见，视力缓慢减退甚至视力丧失。影像学检查可显示视神经梭形增粗，肿瘤可有囊性变，不伴骨质增生和眶内软组织肿物是与脑膜瘤的重要依据。 2. 泪腺恶性肿瘤 腺样囊性癌等恶性肿瘤常沿眶外壁向眶尖蔓延，甚至侵犯颅内，需和蝶骨脑膜瘤鉴别。 3. 眼眶转移性肿瘤 蝶骨大翼骨质是全身恶性肿瘤转移至眼眶的好发部位，骨破坏严重，常伴软组织肿物。患者全身状况差，恶病质面容，病情进展迅速。
6并发症
蝶骨嵴脑膜瘤的并发症 可能出现一些开颅手术后的并发症： 1.躯体运动功能障碍，牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。 2.运动性失语，额叶下部过度牵拉所致。 3.脑神经功能损伤，出血偏盲、失明、眼球运动障碍、三叉神经第1支功能障碍等。 4.脑梗死，颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉或侧裂血管损伤、痉挛所致。 5.丘脑下部损害，术中直接损伤或缺血所致。 一旦发生上述并发症，应积极给予改善微循环药物、促神经代谢药物、能量合剂、脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。
7预防
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8治疗
1. 视力良好、发生部位靠近视神经前端的视神经鞘脑膜瘤可保守观察或放射治疗，定期复查MRI。 2. 发生于眶骨膜或视神经的脑膜瘤如具有向颅内蔓延的趋势应尽早行开眶手术切除肿瘤。虽属良性但复发率较高，术后应补充放射治疗。 3. 蔓延至颅内的脑膜瘤，体积巨大的肿瘤可压迫颅内重要结构，严重时危及生命，应开颅切除肿瘤。如肿瘤侵犯脑膜范围较大，应切除病变脑膜，并行人工脑膜修补。为防止复发，术后应补充放射治疗。