遗忘综合征
- 疾病别名：
- 柯萨可夫综合征
1介绍
遗忘综合征（amnestic syndrome）系一种选择性或局灶性认知功能障碍，病人意识清晰，智能相对完好。突出的临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事情，特别是新近接触过的人名、地名和数字，最易遗忘，为了弥补这些记忆缺陷，常产生错构（确有其事，但时间、地点不符）和虚构（病人所述，全属杜撰）。病人呈易暗示性，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。
2病理原因
遗忘综合征是由什么原因引起的？ 这一综合征原先被认为只是慢性酒中毒的特征性症状，曾定名为柯萨可夫综合征（Korsakov syndrome），其病理改变位于乳头体、海马、视丘内背侧核群等间脑-颞叶结构。慢性酒中毒伴发硫胺缺乏为较多见的病因，但胃癌以严重营养不足伴发硫胺缺乏亦常致本症。其它病因如血管性病变（海马区梗塞）、一氧化碳中毒、第三脑室肿瘤，以及心脏骤停及自缢后遗所致的脑缺氧，这些并不通过硫胺缺乏因素的病因，亦可产生本综合征。
3症状
遗忘综合征有哪些表现及如何诊断？ 临床特点是记忆能力障碍，时间定向力障碍，虚构症和顺行性或逆行性遗忘症。患者开始时是对其发病后的事件，或刚做过的事情不能回忆。遗忘综合征常可和记忆错误结合在一起，患者常以错构症或虚构症的方式去填补既往经历中记忆脱失的空白部分。 诊断主要根据：①意识一般清晰;有肯定记忆障碍，但一般不影响即刻记忆;②有嗜酒史或其它脑部病变的证据。 鉴别诊断主要是排除：①心因性(癔症性)遗忘症，后者多为逆行性及界限性遗忘，并常与严重精神创伤事件有关;②癫痫发作后状态，可从病史和脑电图检查来鉴别;③一过性全面性遗忘症(transientglobal amnesia)系指突然发作的全面遗忘，特别是近事遗忘，表情迷惑，多见于中老年人，发作持续数分钟至数小时，现认为该综合征系由于大脑半球后部或下颞叶一过性缺血所致。
4检查
遗忘综合征应该做哪些检查？ 行多普勒,头CT、MRI、MRA,脑电图,血流变等检查。
5鉴别
遗忘综合征容易与哪些疾病混淆？ 鉴别诊断主要是排除：①心因性（癔症性）遗忘症，后者多为逆行性及界限性遗忘，并常与严重精神创伤事件有关；②癫痫发作后状态，可从病史和脑电图检查来鉴别；③一过性全面性遗忘症（transientglobal amnesia）系指突然发作的全面遗忘，特别是近事遗忘，表情迷惑，多见于中老年人，发作持续数分钟至数小时，现认为该综合征系由于大脑半球后部或下颞叶一过性缺血所致。 要注意与以下疾病进行鉴别： (一)嗜酒所致的精神障碍(mental disorders caused by alcohol) 患者长期饮酒后可出现严重的记忆缺失，尤其是近记忆缺失，患者对新发生的任何事情都记不住，常有定向力障碍，尤其是时间定向力，患者为了填补记忆中空白点而出现错构和虚构。除此之外尚有行为及情感方面的改变，患者常呆在一处。情感表现为欣快等。根据其饮酒史可以诊断此病。 (二)脑外伤后遗忘综合征(post-traumtic brain dysmnesic syndrome) 指脑外伤急性期过去后仍然长期存在的记忆减退为突出临床表现的器质性障碍。近记忆力和远记忆力都有缺损，近记忆力减退尤为明显，但意识清楚，其他认知活动没有障碍，常通过虚构情节来填补记忆空白。 (三)蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage) 可迅速出现一种类似柯萨可夫精神病的表现，患者有定向障碍，这类遗忘综合征常于数日或数周后的无症状间歇期后发生，历时短暂，多于数周后很快恢复。根据其突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，腰穿脑脊液均匀血性可确诊。 (四)间脑肿瘤(diencephalon tumor) 可出现显著的遗忘症，对于新近发生的事情或新学到的东西不能记忆或者是前后颠倒，但对较远发生的事情或以前学过的东西记忆较好，认知功能的其他方面保持较好，但虚构症状表现较明显。常有嗜睡、意识障碍、人格障碍等症状。CT、颅骨X线摄片、颅脑超声波常有阳性结果。 (五)阿尔采木氏病(Alzheimeer’s disease) 患者可表现为嫉妒妄想及记忆障碍，初时仅有近记忆障碍，定向力不佳，在此基础上出现计算力减退，判断力低下，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等，由此而出现焦躁不安，有些患者外出乱跑，忘记归途，深夜流落街上头屋角，重复做些单调、刻板、毫无意义的动作。在记忆障碍的基础上又可出现虚构和错构，同时伴有个性改变等。根据其发病年龄、病史、CT、病理学检查可确诊。 (六)脑动脉硬化性精神障碍(mental disorders caused by cereboar teriosclerotic) 患者可表现情感障碍、意识障碍、人格障碍及记忆障碍等。早期以近记忆障碍为主，以后视觉性、听觉性记忆也有明显减退，晚期远记忆减退较明显，并可产生遗忘症、虚构等。此类患者常有些神经系统症状和体征。脑血流图较有价值。
6并发症
遗忘综合征可以并发哪些疾病？ 主要的临床表现是遗忘，无明显并发症。
7预防
遗忘综合征应该如何预防？ 改变不良生活习惯，防止酗酒，杜绝慢性酒精中毒。养成良好生活习惯，合理搭配营养饮食，防止动脉粥样硬化等疾病的发生．
8治疗
遗忘综合征治疗前的注意事项 暴露治疗是有效的治疗,它主要是将病人暴露于能促发其强迫观念,强迫行为和不适感觉的情境或人之中.通过暴露,强迫行为被延迟或阻断,由暴露激发的焦虑也因习惯化而减轻.病人意识到通过强迫行为减轻不适感觉是没有必要的.疗效通常保持数年,这其中也许是病人在结束正规治疗后,自己掌握了一定的诀窍并继续较为轻松地自我治疗. 许多专家认为行为治疗结合药物治疗是最佳治疗方法.5-羟色胺再摄取抑制剂(SRI),SSRI(如氟西汀,氟伏草胺,帕罗西汀,舍曲林)和氯丙咪嗪(一种三环类抗抑郁药)有治疗效果.对于大多数SSRI类药物,小剂量(如氟西汀20mg/d,氟伏草胺100mg/d,舍曲林50mg/d)的疗效和大剂量相似,帕罗西汀最低有效剂量为40mg.有研究认为使用单胺氧化酶抑制剂也有较好的效果,但由于大多数病人对SRI有效,所以临床上较少使用.对许多伴有抽动症(Tourette综合征)的强迫症病人,合并氟派啶醇以增强SRI效能往往有效,对不伴有抽动的病人,则可以合并用非典型抗精神病药物.