胰腺多肽瘤
1介绍
胰多肽瘤（Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma）是消化道内分泌肿瘤之一，主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide,PP）的细胞，临床上极为罕见，据不完全统计，迄今尚不足20例病人，国内尚未见文献报道。
2病理原因
胰腺多肽瘤是由什么原因引起的？ 病因未明
3症状
胰腺多肽瘤有哪些表现及如何诊断？ 1.本病的临床诊断较为困难，由于胰多肽瘤的临床症状很少，因此不易被发现；尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽，并引起相应的症状，容易与本病混淆。当病人存在上述临床表现，并且血清胰多肽也可显著增高时，应疑及本病的可能。 2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平，如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。 3.B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查，有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶，但不能作定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素，可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高，其他胰腺内分泌激素很少或缺如，为本病的重要依据之一。 4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）结合使用，有助于本病的定性和定位诊断。
4检查
胰腺多肽瘤应该做哪些检查？ 1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平，本病病人早晨空腹PP水平显著升高，多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上。如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。 2.B超、CT、MRI、术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。 3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查。作者介绍1例72岁的老年男性病人，主诉腹部疼痛，CT提示为胰尾部占位性病灶，动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶。血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高。于是，就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管，并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml，分别在注药前和注药后30、60、90、120、180秒钟时从肝静脉抽血，测定胰高血糖素和胰多肽含量。结果胰多肽较基础值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化。手术时，当结束探查后，从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝，脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后，除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外，其余部位均已消退。行远侧胰腺切除术(distal pancreatectomy)。肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。
5鉴别
胰腺多肽瘤容易与哪些疾病混淆？ 与发生在胰腺的其他肿瘤相鉴别。
6并发症
胰腺多肽瘤可以并发哪些疾病？ 有些病人伴有甲状旁腺机能亢进，并有家族史。有些病人出现红斑，并有瘙痒症状。
7预防
胰腺多肽瘤应该如何预防？ 本病为罕见病，平时需注意健康饮食。
8治疗
胰腺多肽瘤治疗前的注意事项 1.手术治疗 外科手术是本病的首选治疗方法，尤其是对于早期、孤立性的肿瘤，应争取手术切除。 (1)位于胰体、尾部的肿瘤，呈孤立性的表浅病灶，可行肿瘤剜除术；位置深在，或呈多发性者，则行胰体、尾部切除术。 (2)胰头部肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除；如果瘤体较大，单纯胰腺切除较困难者，亦可行胰十二指肠切除术。 (3)对于肿瘤体积大，病程较晚或已有转移的病人，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。 2.化学疗法 对于晚期肿瘤病人，可行化学治疗，药物以链脲霉素（streptozotocin）为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人，其中1例存活3年半。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽，有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解，血清胰多肽下降甚至恢复正常。