δ-贮存池病
- 疾病别名：
- δ-储存池病，δ-贮存库病
1介绍
δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。
2病理原因
δ-贮存池病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 目前暂无相关资料 (二)发病机制 基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。
3症状
δ-贮存池病有哪些表现及如何诊断？ 患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。 本病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。
4检查
δ-贮存池病应该做哪些检查？ 1.血小板数及形态正常。 2.出血时间延长。 3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。 4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。
5鉴别
δ-贮存池病容易与哪些疾病混淆？ 目前暂无相关资料
6并发症
δ-贮存池病可以并发哪些疾病？ 目前暂无相关资料
7预防
δ-贮存池病应该如何预防？ 目前暂无相关资料
8治疗
δ-贮存池病治疗前的注意事项 (一)治疗 出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。 (二)预后 目前暂无相关资料