肢骨纹状肥大
- 疾病别名：
- 骨熔烛样病，腊泪样骨病
1介绍
肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样骨质增生症，及Leri骨质硬化症蜡烛骨（candle bone）等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。
2病理原因
肢骨纹状肥大是由什么原因引起的？ 【病因学】 本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。 【病理改变】 骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。
3症状
肢骨纹状肥大有哪些表现及如何诊断？ 本病的临床表现主要有以下几点： (一)疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或钝痛，活动时加重。 (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生，及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。 (三)骨畸形。 (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。 (五)患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者，为交感神经紊乱及缺血的表现，有时可扪及增生的骨质。
4检查
肢骨纹状肥大应该做哪些检查？ 用于本病的辅助方法主要是X线检查： X线表现 ：好发于四肢长骨，以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏，犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构，骨骺及短骨常表现为斑点状，可以超越过关节侵犯远端的骨质，但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。
5鉴别
肢骨纹状肥大容易与哪些疾病混淆？ 对于典型的病例，由于其表现特殊，诊断不难，有些病例需与下列疾病相鉴别。 1、骨硬化病(大理石骨症); 2、骨斑点症(脆弱性骨硬化); 3、骨纤维结构不良症; 4、炎症性骨硬化等。
6并发症
肢骨纹状肥大可以并发哪些疾病？ 本病是一种罕见的先天性疾病，其导致的并发症包括以下几种情况： 1、足外翻 2、膝外翻 3、骨弯曲 4、膝关节肿大等等。 在晚期，异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥，从而造成关节活动障碍。
7预防
肢骨纹状肥大应该如何预防？ 【预后】 本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命。
8治疗
肢骨纹状肥大治疗前的注意事项 由于本病是一慢性疾病，只在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，且不影响生命，但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法，可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦，预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。