周围神经系统肿瘤
周围神经系统是指脑和脊髓以外的所有神经结构 包括神经节 神经干 神经丛及神经终未装置 周围神经系统包括脑神经和脊神经 也可分为躯体神经和植物性神经两部分 周围神经系统肿瘤包括恶性神经鞘瘤；节细胞神经瘤；色素性恶性神经鞘瘤；丛状神经纤维瘤；蝾螈瘤等 恶性神经鞘瘤多愿发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞 少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致 以四肢和颈部发生率较高 而颌面部少见 其生物学行为属低度恶性 术前往往不易确诊 术后容易复发 尤其是循血运行转移 周围神经系统肿瘤的诊断： ) 结合临床 肿瘤可发生于脊髓 口腔 颌骨 颈部 纵隔 结肠 心脏 卤神经等 表现为无痛性包块 手术时发现肿块与神经干有关 ）肿瘤无包膜 或有假包膜 浸润性生长 切面质地细腻 有坏死灶 ）肿瘤由上皮细胞和梭形细胞构成 并相互移行 上皮细胞围绕薄壁小血管成假菊形排列 胞质内见黑色素颗粒 ）免疫组化：vimentin HMB NSE MBP和S- （+） ）与恶性黑色素瘤 黑色素性神经鞘瘤 双向型猾膜肉瘤等相鉴别 周围神经系统肿瘤的治疗： 主要治疗方法为手术 恶性神经鞘瘤对放 化疗不敏感 预后差 节细胞神经瘤是起源于交感神经节罕见的良性肿瘤 由分化好的神经节细胞 神经鞘细胞和神经纤维组成 因其罕见 常误诊为其他肿瘤 CT对节细胞神经瘤具有一定的诊断价值 节细胞神经瘤常起源于腹膜后 后纵隔 腰椎及骶椎旁 胚胎第 周时 神经脊细胞进入胎儿肾上腺的皮质 分化成髓质的嗜铬细胞 极少数分化成交感神经节细胞 因而肾上腺也是其好发部位 可发生于 ～ 岁 常见于小儿和年轻人 男女发病率无差异 节细胞神经瘤生长缓慢 常无明显临床症状 即使发生于肾上腺髓质 也不分泌过多的肾上腺素 去甲肾上腺素而引起高血压 常因体检或因其他疾病作检查时被偶然发现 此时肿瘤已相当大 神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤 绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处 少数肿瘤可部分发生在椎间孔内 使肿瘤呈哑铃状生长 病理上良性占多数 包括神经鞘瘤 神经纤维瘤和节细胞神经瘤 恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤） 节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤 较少见的有从副神经节发生的良 恶性嗜铬细胞瘤 能分泌肾上腺素 临床上呈波动较大的高血压 肿瘤好发于青 中年 儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤 多发的神经纤维瘤 除纵隔外 可见于其他神经 同时伴有多发皮肤结节 紫斑及骨改变 称为神经纤维瘤病 周围神经系统肿瘤的影像学表现： X线表现： ①肿瘤呈圆形或椭圆形 边缘多光滑 整齐 有时可呈分叶状 常向一侧突出 多位于脊柱旁 ②侧位上 肿瘤位于后纵隔 常与脊柱发生重叠 ③肿瘤附近的骨改变 包括椎体的压迫 侵蚀 肋间隙的增宽 肋骨的压迫 侵蚀及椎间孔扩大 对神经源性肿瘤的确定有价值 且可大致提示良 恶性 为此 应注意加照胸椎片 CT表现： ①肿瘤位于后纵隔椎旁 ②肿块多呈均一软组织密度肿块 边缘光滑 ③肿瘤内钙化少见 发生于成神经细胞瘤 神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤 ④肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低 ⑤神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形 神经节性肿瘤呈纵行生长 而分叶者多见于恶性肿瘤 ⑥相邻椎间孔扩大是神经源性肿瘤可靠征象 肿瘤也可造成相邻骨质如肋骨 椎体压迫性改变 邻近骨质不规则破坏则提示为恶性肿瘤 ⑦胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现 MRI表现： ①后纵隔椎旁肿块 类圆 卵圆或分叶状 部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现 相邻椎体可有压迫性改变 椎间孔可扩大 ②肿块呈长T 低信号和长T 高信号 若内有囊变 则囊变区为更长T 和T 信号 ③肿瘤内也可见无信号钙化灶 但显示效果不及CT ④注射Gd-DTPA后 肿瘤实体部分明显强化 后纵隔椎旁软组织密度或信号肿块 边缘光滑 圆形或分叶状 提示为神经源性肿瘤 如并有相邻椎间孔增大 则是诊断有力佐证 此外 还可并有邻近骨压迫性改变 如同时并有钙化或骨破坏 胸腔积液或胸膜处结节 则提示为恶性神经源性肿瘤 特别是在儿童 周围神经系统肿瘤的鉴别诊断： 需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝 降主动脉瘤 胸椎肿瘤和脓肿 胸腔异位肾等鉴别 神经纤维瘤多发生于皮下 可单发也可多发 多发性的又称神经纤维瘤病 神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维 除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫 但神经纤维瘤中 神经纤维散在在肿瘤之内 而这部分神经纤维束全部膨隆样 因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫 不切断神经也可摘出 但在神经纤维瘤中因神经全部卷入 则与神经鞘瘤不同 两者都可以恶变 其恶变的特征是细胞密集 多形性 细胞核分裂像增加 血管增生 肿瘤与纤维肉瘤相似 恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生 病程长 一般在 年以上 点击查看神经皮肤综合症就医指南