布-加综合症

      布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高的临床综合征。

　　本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。
　　1、血栓形成学说
　　大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。
　　2、隔膜形成学说
　　日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
　　3、其他因素
　　1)非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
　　2)外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
　　3)罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。

　　一)实验室检查 　　血清酶试验，如ALT ，AST，ALP升高，但不具特征性。腹水检查：蛋白浓度低于30g/l，若不伴腹腔感染，细胞数不增加。
　　二)超声波检查
　　无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断，符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征，IVC膜性梗阻时(I型)，可见肝后段下腔静脉扩张，上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄(II型)可见血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时(III型)，其腔内可探及部分机化的大体积的血栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失，可以肯定阻塞存在。超声检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。
　　三)血管造影
　　1，下腔静脉造影
采用Seldinger技术穿刺股静脉，经导丝将导管引至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力(IVCP)。经导管注入造影剂而后摄片，可显示其阻塞(或狭窄)的部位，程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。一般情况下，即使是单向下腔静脉造影，己能做出BCS的诊断。
　　2，经皮肝穿刺肝静脉造影 (PTHV)
当肝静脉闭塞时，经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是安全，简便的方汉，成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度，部位，还可见肝内交通支形成，有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。
　　3，其他造影 有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉，肠系膜上动脉造影等，可直接或间接了解门静脉情况。
　　四) 计算机体层扫描 　　(CT)及磁共振成像(MRI)
CT与MRI是无创性影像检查技术，可用于BCS的诊断，同时可了解肝脏萎缩情况，有无肿瘤等，在某些方面优于侵入性血管造影。
　　五)内镜检查 腹腔镜检查可直接观察肝脏大小，表面色泽有无淤血，有无结节，硬化萎缩情况，同时可取活组织做病理检查，以确立诊断。

       认真分析病史和系统体格检查，借助超声，CT，和血管造影等资料，95%以上的BCS病例可获得下确诊断。  

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