面部蝶形红斑

　
　　面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的脸部症状。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。

面部蝶形红斑是由什么原因引起的？
　　系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等(详见参考资料6)
　　关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
　　一、SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链DNa 抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。
　　二、SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。
　　三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+/T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α-干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

面部蝶形红斑应该如何诊断？
　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一)，国内多中心试用此标准，特异性为96.4%，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2)，二个标准分列于下。
　　标准1：
　　1.面部蝶形红斑。
　　2.盘状红斑狼疮。
　　3.日光过敏。
　　4.关节炎：不伴有畸形。
　　5.胸膜炎、心包炎。
　　6.癫痫或精神症状。
　　7.口、鼻腔溃疡。
　　8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型。
　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性。
　　10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)。
　　11.抗核性贫血，白细胞减少(4000/mm3以下)，淋巴细胞减少(1500/mm3以下)，血小板减少(10万/mm3以下)。
　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE。
　　标准2：
　　临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
　　实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。②白细胞降低。

面部蝶形红斑容易与哪些症状混淆？
　　红斑相关疾病：
　　盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病，主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑)，毛囊栓塞，鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。
　　狼疮肾炎全身表现：间断发热;颧部红斑，由于形状似蝴蝶，又称蝶形红斑;
　　结节性红斑(erythemanodosum，EN)是一种累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病，常位小腿胫前部皮肤呈红色或紫红色类性结节改变。
　　多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病，常伴发粘膜损害，皮疹呈多形性，典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致，可与感染细菌、病毒(特别是单纯泡疹病毒)、酶菌、原虫有关，也可由某些药物，如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病，还有人与寒冷有关。

面部蝶形红斑应该如何预防？
　　中医治疗
　　红斑狼疮的红斑有各种各样的形态，有蝴蝶形的红斑，盘状红斑，水肿性红斑，环状红斑，多形性红斑;皮疹，有红色皮疹，丘疹，斑丘疹，还有网状青班，青紫斑，色素斑，色素沉着等，中医把这些病变称作蝴蝶斑，日晒疮，瘟毒发斑等，这些皮肤斑疹是红斑狼疮最直观的特征性症状，中医认识红斑狼疮也是从皮肤的斑疹开始的。
　　由于这些皮损表现出的色泽、部位、大小不一，其引起的机理也不尽相同，面部蝶形红斑，光照加重，手背手指红斑，手指粗肿，或皮疹鲜红，发痒者多是风毒或瘀热发斑，在治疗中应用紫草、蝉衣、板兰根、土茯苓、苦参、银花、黄芩等药，祛除风毒瘀热。
　　面部斑疹暗红色，暗褐色，皮疹色暗紫，多是体虚伴有瘀血的表现，应用桃仁、红花、紫草、丹参、鬼箭羽等药，活血化瘀消斑。
　　皮下网状青斑，色素斑，色素沉着等表现，多是寒凝血瘀或是在治疗中长期大量使用滋阴凉血的药物，引起血流不畅，应用温阳活血治疗能够取得效果，常选用药物有肉桂、仙灵脾、莪术、川芎、桂枝、桑枝等药。
　　在皮肤红斑皮疹的治疗中要结合患者的具体情况，看每个人的整体表现用药，如果单独治疗皮肤的损害，常不能收到满意疗效，而整体治疗，加用消除皮肤斑疹的药物，随整体情况的好转，斑疹就会逐渐消退。
　　另外中药治疗皮肤斑疹，能消除新鲜的红斑，也能消除陈旧性斑块及增生性斑块，还能消除皮肤损伤后的斑痕及色素沉着，但这种疗效是逐渐取得的，需要长时期的服用药物，使皮肤逐渐增白，直到美容的效果，长期服用的药物主要是调补五脏的中药，如当归、太子参、何首乌、赤白芍、山萸肉等。
　　在整个皮肤斑疹的治疗中一般不选用大热之品，如川乌、草乌等，这些药虽能治疗寒凝血瘀的网状青斑，但也易升阳助火，出现面部红斑加重及洪热等症状。皮肤损害有许多伴有过敏因素，因此不要应用化学性的药品，更不可应用化学化妆品，避免紫外线，以免加重皮肤的损伤。
　　盘状红斑狼疮的单纯皮肤盘型损害，一般比较顽固，治疗中不可操之过急，应使其一点一点的消退。
　　中西医结合治疗
　　中西结合，互资其长;临床上我们习用中西结合的方法治疗狼疮性肾炎。对于急性活动期和亚急性活动期的狼疮性肾炎，常以激素标准疗程治疗，并按照激素治疗阶段的不同，辩证地配合中药治疗，以强化激素的疗效，减轻激素的毒副作用，从而发挥了中药增效减毒的双重作用。对狼疮性肾炎表现为慢性肾炎型或肾病综合征型者，常在激素标准疗程的基础上，配合环磷酰胺冲击疗法;对肾功能短期化呈急进性肾炎型者，首始采用甲基强的松冲击疗法(方案参阅急进性肾炎章)，继以激素标准疗程加环磷酰胺冲击治疗。并配合服用或经肠道灌注中药通腑降浊类药物如酒军、芒硝等，藉肠排泄体内潴留之溺毒，改善机体的内环境。对经上述诸法治疗病情缓解,狼疮基本不活动的患者,重社用中药调节机体的气血阴阳以善其后.如狼疮之热毒羁留日久和激素、环磷酰胺之药毒伤阴耗气，常易致病后气阴两亏，在撤减激素的同时，给病人服以参芪地黄汤以益气养阴。对环磷酰胺冲击治疗时出现外周血白细胞减少，机体免疫功能下降的患者，常用阿胶、鹿角胶、冬虫夏草合玉屏风散以温肾益精，补气固表，俾气足精旺，骨强髓充，以利于白细胞的再生和机体免疫功能的改善。对狼疮性肾炎合并其它脏器损害者，除给予西医常规治疗外，并配合中医辩证治疗，如对狼疮性心肌炎的患者，给予丹参生脉饮(丹参、人参、麦冬、五味子等)以益气养阴，活血通脉;对狼疮所导致肝损害的患者，给与滋水清肝饮加减(六味地黄丸加当归、白芍、酸枣仁、山栀子、柴胡、茵陈、琥仗等)以滋阴养血，清肝泄热。通过中西医疗法的优势互补，极大地提高了狼疮性肾炎的临床疗效，减轻了两药的毒副作用，具有极强的临床实用价值。
　　治疗原则
　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。
　　一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
　　二、药物治疗
　　(一)非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。
　　(二)抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。
　　(三)糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。
　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
　　(四)免疫抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。
　　(五)其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。
　　抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250-500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5-7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
　　(六)血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。
　　(七)SLE伴神经精神病的治疗 一旦SLE病人产生神经精神性症状，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等;有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。
　　用药注意
　　因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。