门齿间距增宽
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1介绍
门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病，体格与精神运动发育正常，2 岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。部分病人可有全血减少。
2病理原因
门齿间距增宽是由什么原因引起的？ 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。
3检查
门齿间距增宽应该如何诊断？ 根据临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断。
4鉴别
门齿间距增宽容易与哪些症状混淆？ 应与下面的情况相鉴别： Ⅰ型或婴儿型出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler综合征，胸骨隆凸，胸腰驼背，颅盖骨增厚，角膜一般清晰，但也有的患者出现晶体浑浊，初生时部分患者就有耳聋或有语言障碍，智力低下。
5预防
门齿间距增宽应该如何预防？ 预防： 1.一级预防 (1)婚前检查; (2)遗传咨询; 2.遗传病治疗中总的原则是禁其所忌，去其所余，补其所缺，调节代谢平衡，防止症状的出现。 (1)纠正代谢紊乱：这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法，随着对遗传性代谢病发病机制和中间过程的认识不断深化，此法的适用范围也日益扩大。 (2)纠正酶活性异常。