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皮下沉积所出现的粟粒样结节

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1介绍

  草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是膝关节和手关节,而其他关节,如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果:由于供血不足所导致的局部坏死、心肌病变或心脏传导阻滞,皮下沉积所出现的粟粒样结节,周围神经病变以及再生障碍性贫血。

2病理原因
皮下沉积所出现的粟粒样结节是由什么原因引起的?
  草酸盐晶体在其他组织内的沉积导致出现。
  肾衰被认为是该病的初始病因。至今为止,草酸盐晶体的沉积仅发现于重度肾功能衰竭患者的关节液内,并且肾衰被认为是本病的初始病因,有时即使已经发现在关节或骨组织中有晶体沉积的现象,临床医师也更愿意在肾衰的诊断确立以后,再做出本病的诊断。
  近来继发于类风湿关节炎引起的肾脏淀粉样变而导致的关节内草酸盐晶体沉积也引起了人们的重视。
  此外,有报道发现小肠切除术后或一些肠道疾病的患者体内也可发生草酸盐沉积,但沉积的部位并不位于关节,也不会导致关节的病变。
3检查
皮下沉积所出现的粟粒样结节应该如何诊断?
  草酸盐晶体关节病患者关节液中白细胞的计数和分类的结果是多种多样的,但白细胞数通常少于2×109/L。
  草酸盐沉积病患者的关节X线表现对于该病的诊断还是很有帮助的,其典型表现为软组织或关节软骨的片状钙化影,当其侵犯骨组织时则有局部象牙样或脱矿化的改变。但是由于草酸盐类的透光性与其他一些晶体相类似,有时单凭X线片就很难将其与焦磷酸钙沉积或碱性磷酸钙沉积区分开来。但在关节X线片上却看不出任何钙化改变的病例报道。
4鉴别
皮下沉积所出现的粟粒样结节容易与哪些症状混淆?
  1.糖皮质激素沉积引起的医源性关节炎 糖皮质激素沉积引起的医源性关节炎,即使是对激素局部治疗十分敏感的骨关节炎的患者,现在发现在激素注入后的短时间内关节液中也会发生炎性细胞的数目增高和吞噬功能增强的现象。这种激素沉积所致的炎症很容易与局部操作所导致的感染炎症区分开来,前者常发生在注射后的8h以内,而后者则需要1天或更长的时间才能出现明显的症状。糖皮质激素沉积导致的关节炎症所持续的时间也较短,其症状可随着激素颗粒的溶解而逐渐缓解,而溶解所释放出的激素本身也可抑制炎症的进一步发展。
  2.脂质晶体关节炎 临床上常以单关节炎起病。膝关节为最常受累的关节,其次为腕关节,多关节炎的病例偶有报道。本病的确诊需要在偏振光显微镜下进行关节液的检查,关节液的白细胞计数在(10~40)×109/L,以中性粒细胞为主。典型的脂质液晶微球直径约2~20µm,由于双折射现象可在微球中发现1个等臂十字状的阴影,如果视野中仅有少量的微球存在,通常并无多大临床意义,但若在细胞内外都发现有大量的液晶微球,则可结合临床症状给出进一步诊断。
  3.蛋白质晶体 Langlands等在1980年详细报道了1例IgG冷沉淀副蛋白疾病的患者,由于关节内沉积有大量的副蛋白而继发慢性侵蚀性多关节炎,此例患者的滑液中白细胞数为30×109/L,其中90%为中性粒细胞,在沉积的蛋白质晶体周围有慢性炎症反应。以后又有其他的报道证实了这一情况,并发现冷沉淀球蛋白和单克隆免疫球蛋白不只沉积于关节内,在机体的其他部分也有沉积。当这些蛋白在血管内结晶时就可导致血管的栓塞。
  4.异物反应 许多因外伤,特别是穿刺伤而进入关节的异物都可导致该关节的急慢性炎症,这些异物进入关节后常被滑液组织包裹起来并沉积在关节腔壁上,一般用抽取关节液的方法很难将其去除,甚至关节液的常规检查都是阴性的,必要时只能应用关节镜或关节手术以明确诊断和进一步治疗。由于在影像学上许多异物都对X线基本透明,在术前行关节的磁共振检查可能对手术有一定帮助。在显微镜下,关节内异物及其导致的炎症反应形式多样,各有不同。一些植物的枝刺可以引起剧烈的炎症反应,在局部聚集大量的白细胞和纤维素,这些聚集灶在偏振光下显得特别的突出。而玻璃纤维颗粒和海胆皮刺上的碳酸钙晶体都具有双折射性质。
5预防
皮下沉积所出现的粟粒样结节应该如何预防?
  1.一级预防
  (1)控制高血磷:首先应控制饮食中磷酸盐和其他晶体物质的摄入,磷酸盐主要来自食物中的蛋白质。晚期肾衰病人如饮食中每天磷摄入>1.2g,且未服磷结合剂者,则可发生高磷血症。其次可酌情使用磷结合剂,在严格监测血钙下,用小剂量碳酸钙或乳酸钙,是目前最首先推荐的方法。
  (2)纠正低血钙:维持正常钙平衡有利于骨质矿化,抑制甲状旁腺功能亢进。晚期肾衰病人钙的吸收减少,而饮食中钙的摄入量每天仅为400~700mg,故应每天补充元素钙1~2g,以补醋酸钙、葡萄糖酸钙等为宜。
  (3)活性维生素D的应用:肾脏产生1,25-二羟维生素D功能衰竭,在肾性骨病的发生和发展中起重要作用。1,25-二羟维生素D3可使尿毒症病人的血钙水平显著增高,血甲状旁腺素水平显著下降。目前常用的维生素D制剂包括维生素D2,阿法骨化醇和骨化三醇(罗钙全)。
  (4)透析和肾移植:透析可部分替代肾功能,而肾移植则可完全地替代肾功能,从而治疗肾性骨病。
  2.二级预防 肾性骨病发病隐匿,开始常无自觉症状,血钙降低,血磷和碱性磷酸酶升高可作为早期诊断的依据。髂骨活检、光子吸收骨密度测定及锝99ECT扫描可使早期诊断率提高。诊断要点:①肾功能衰竭的诊断依据;②儿童表现为佝偻病,成人则主要为骨骼疼痛,以下肢负重骨为著;③X线检查示特异性骨病表现。
  一旦发现肾性骨病,上述预防措施应立即付诸实施。对有明显的继发性甲状旁腺功能亢进、持续高血钙、转移性钙化及皮肤瘙痒严重者,应行甲状腺次全切除术。
  3.三级预防 避免外伤,出现骨折和显著骨骼畸形时,可考虑外科手术予以纠正,但术前准备应充分,如纠正病人的贫血、营养状况等,并做好术中监测。

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