脾紫癜

　
　　脾紫癜是肝紫癜病的临床症状之一。肝紫癜病多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜.

脾紫癜是由什么原因引起的？
　　(一)发病原因
　　病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
　　(二)发病机制
　　肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，补体系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。
　　肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。

脾紫癜应该如何诊断？
　　1、胃脘灼热疼痛，嘈杂泛酸，口干口苦，渴不欲饮，口甜粘浊，食甜食则冒酸水，纳呆恶心，身重肢倦，小便色黄，大便不畅，舌苔黄腻，脉象滑数。
　　2、完善腹部彩超检查，血常规、血细胞分类检查等。
　　3、必要时行骨髓穿刺检查，排除血液系统疾病。

脾紫癜容易与哪些症状混淆？
　　需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。

脾紫癜应该如何预防？
　　本病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。
　　对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如红霉素，多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服;多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d;多西环素0.1g，4次/d。注意：在用药早期，可能发生病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。