新生儿青紫

　
　　青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)尖鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。

新生儿青紫是由什么原因引起的？
　　1.暂时性青紫
　　(1)生理性青紫：正常新生儿在生后5min内，有时可呈现青紫是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致5min后循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫经加强保温后青紫可减轻或消失。
　　(2)暂时性青紫：正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。
　　2.中心性青紫 系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致根据病因可分为肺源性和心源性。
　　(1)肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎肺气肿、气胸先天性膈疝先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。
　　(2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位左心发育不良综合征、肺静脉异位回流总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。
　　3.周围性青紫 系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。
　　(1)全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低周围循环供血减少毛细血管内血流淤滞红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少均可使血流变慢出现青紫。
　　(2)局部血流障碍：分娩时先露部位受压如面部臀部等均可出现青紫此外新生儿生理情况下肢端也可出现青紫。
　　其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭低血糖低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症后天性高铁血红蛋白血症M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。
　　发病机制：
　　心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病，因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统，致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。新生儿颅内出血，尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制，反复发作呼吸暂停，影响气体交换外周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。
　　血红蛋白是携带氧的物质血液流经肺泡时，血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白，色红;血液流到全身时氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用，转化为还原血红蛋白，色紫正常血液含还原血红蛋白2～3g/dl当其含量增到5g/dl时临床即出现青紫。
　　青紫一般说明有缺氧但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同如一氧化碳或氰化物中毒以及极度贫血的患儿虽有严重缺氧但并不表现青紫相反，久居高原地带的人通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。
　　新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。又因其携氧血红蛋白也相对较多所以临床上并不伴有烦躁、气急等缺氧症状。

新生儿青紫应该如何诊断？
　　临床如要确诊是否有青紫应立即做血气分析经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因及时纠正低氧血症以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片血气分析心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。
　　应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动,并摄X线胸片一般轻度青紫伴明显三凹征,提示为肺部病变;严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病;青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症;由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅节律不齐甚至呼吸暂停;由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快三凹征不明显同时伴有周身无力肢体张力低下和肢端凉足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。
　　实验室检查：
　　采动脉血做血气，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下可确定为青紫一般吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上可除外任何原因引起的右至左分流。
　　胎盘血管畸形时一胎儿的血液红细胞及血红蛋白过高另一胎儿有明显贫血。
　　高铁血红蛋白血症时，高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。
　　其它辅助检查：
　　1.X线胸片 以明确有无心肺疾病如先天性心脏病、先天性食管闭锁(伴气管瘘)、先天性横膈疝膈神经损伤新生儿气胸、新生儿肺不张、新生儿肺炎等均有相应X线表现特点。
　　2.其他 根据病情选择B超、心电图CT等，如疑为新生儿颅内出血可做颅脑CT检查以明确诊断。

新生儿青紫容易与哪些症状混淆？
　　检查新生儿有无青紫时必须正确区分周围性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别新生儿常可见普遍的皮肤花纹在寒冷环境下更明显，是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血水肿局部皮肤甚至口唇可呈青紫色，应与中心性青紫区别。
　　1.有无先天性心脏病的鉴别 新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状如法洛四联症肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁或关闭不全、大血管移位，总动脉干左心发育不良综合征等应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放，进入肺循环内血液无明显减少青紫便不出现。总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化肺循环压力较低，可有大量血液进入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫，相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫，如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高超过主动脉压时，右室压力大于左室压力经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。
　　当青紫伴有心脏杂音心界扩大或心力衰竭时先天性心脏病的诊断显然可以确立。但青紫有时可单独存在，某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音，例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形，均听不到杂音或无响亮的杂音。
　　另一方面新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病。严重窒息复苏后婴儿，因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全在剑突下或胸骨左缘3～4肋间可听到响亮收缩期杂音此时若同时伴有肺动脉高压，产生导管水平或心房水平的右至左分流形成持续胎儿循环，婴儿表现严重青紫是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。
　　2.肺源青紫与心源性青紫的鉴别 通常认为吸入纯氧后青紫消失则此青紫是由肺部疾病引起，如不消失则是心源性青紫但并不完全如此，如：
　　(1)新生儿肺部疾病：肺部疾病尤其是肺透明膜病，在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流，出现严重青紫此时吸入纯氧并不能提高PO2，使青紫减轻或消失。
　　(2)动脉导管开放：动脉导管开放可因合并心力衰竭，引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫吸入纯氧后青紫可消失这是因为动脉导管开放虽是心脏病但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。
　　(3)大血管转位：婴儿在吸入室内空气时有严重青紫吸入纯氧后青紫可减轻其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流动-静脉血得以更好地混合，婴儿青紫可稍减轻。因此对吸入纯氧的反应，只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。
　　一般说来，吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上可除外任何原因引起的右至左分流。
　　当青紫是由右至左分流引起时，为要区别右至左分流是肺源性或心源性可静脉注射肺血管扩张药加以区别。通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管，降低肺动脉压力剂量为0.5～1.0mg/次经由头皮静脉在20min注入，若能直接注入肺动脉则效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明显升高，青紫减轻或消失提示心脏结构正常此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。
　　3.高铁血红蛋白血症的鉴别 新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症，这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白，比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白。当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种：
　　(1)HbM病：较少见为显性遗传性异常血红蛋白血病有明显家族史青紫常持续，少数呈间歇发作任何治疗方法均无效。
　　(2)暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷：无家族史，呈中度青紫不伴缺氧症状，新生儿期后青紫可逐渐减轻。
　　(3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症：有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后引起新生儿高铁血红蛋白血症引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类抗疟药安替比林维生素K1和非那西汀等高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色，与空气摇混后不转红，根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C后，青紫即减轻或消失先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。

新生儿青紫应该如何预防？
　　加强围生期保健是预防该症发生重要手段，也是降低患儿死亡率伤残率的关键。为了保障母子安康，围生期除了一般临床研究外，应开展对酶生化染色体激素放免测定等技术开展。还有超声波及分娩监护仪的应用，加强高危妊娠的监护，尤其分娩期产程观察。
　　正常新生儿由于还原血红蛋白的绝对值高，所以指甲床常呈轻度紫色。孩子青紫如果是局部的，就是由于手脚凉引起的血流缓慢，造成过多的血红蛋白还原了。这时手脚是紫的，嘴唇还是红的。用热水袋温温就行了。如果嘴唇也发紫，而且体温不升或发热，这可能是肺或心脏有问题，要赶快就医治疗，如果是肺的问题就会好转;如果不见好转，就可能是心脏问题，需要做进一步的检查和治疗。有些孩子长成大人以后才逐渐恶化。对婴儿时期的青紫不可掉以轻心。