硬脊膜膨出

　　由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发，多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

硬脊膜膨出是由什么原因引起的？
　　由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发，多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

硬脊膜膨出应该如何诊断？
　　临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面：
　　1.局部包块 婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者，表面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。
　　2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小)，肌肉萎缩，下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。
　　3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。

硬脊膜膨出容易与哪些症状混淆？
　　开放性脊椎裂其类型分：
　　1.脊髓裂：椎管、脊髓和脊膜均裂开，部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出，神经功能障碍严重，病变节段以下肢体常完全瘫痪。
　　2.脊髓脊膜膨出：较多见于膝或腰骶段，常有囊肿形成，脊髓和神经根成突入囊内或裸露，神经功能障碍有轻有重，取决于畸形的程度。
　　3.半侧脊髓脊膜膨出，仅半侧的脊髓脊膜膨出。
　　4.积水性脊髓脊膜膨出：膨出的内容物含有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织，常有较完整的囊。
　　5.脊膜膨出，膨出物内主要含脑脊液，囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓，也可有脊神经直接粘连在囊壁上。

硬脊膜膨出应该如何预防？
　　早期手术治疗,避免继发性的颅内感染,保存神经组织,防止神经组织继续受牵拉.压迫我们国家已经大力推广妇女在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出发病率。原则上此类疾病都适合手术治疗。手术的要点是：
　　1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出，经此手术可以治愈;
　　2)探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况。给予游离，分解，使之还纳于椎管内。而不能盲目地予以切除;
　　3)脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便作椎管内探查和处理，并有利于膨出的神经组织还纳;
　　4)合并脑积水并出现颅内压增高症状时，先作脑积水分流术，缓解颅内压，第二步作脊膜膨切除修补术;
　　5)伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块，常需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。
　　手术时机主张早期手术，对婴幼儿之脊髓脊膜膨出，还要结合其周身情况与承受手术的耐力。婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者，过去视为手术禁忌证，而目前麻醉和显微手术技术发展，可有选择性的进行手术，也可能取得良好效果。