紫绀

　
　　紫绀又称发绀(cyanosis)，人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发

紫绀是由什么原因引起的？
　　病因分类
　　一、血中还原血红蛋白增多
　　(一)中心性发绀
　　1、肺性发绀
　　(1)呼吸道阻塞性病变
　　上呼吸道阻塞综合征
　　重度支气管哮喘
　　肺闭锁综合征
　　(2)肺部病变
　　左心功能不全所致的肺淤血、肺水肿
　　慢性阻塞性肺病(COPD)
　　肺部炎症
　　肺结核
　　蜂窝肺综合征
　　急性成人呼吸窘迫综合征(ARDS)
　　有毒气体中毒
　　弥漫性肺间质纤维化
　　职业性肺病(矽肺、石棉肺)
　　胸内结节病
　　弥漫性肺肉芽肿
　　特发性肺含铁血黄素沉着症
　　外源性变态反应性肺泡炎
　　肺不张
　　肺梗死
　　(3)肺血管疾病
　　原发性肺动脉高压症
　　肺动静脉瘦
　　海绵状肺血管瘤
　　门静脉一肺静脉侧支吻合(肝硬化时)
　　多发性肺小动脉栓塞
　　结节性多动脉炎
　　(4)胸廓胸膜病变
　　严重胸廓畸形
　　气胸
　　胸腔积液
　　2、心性混血性发绀
　　(1)肺血减少型
　　法洛四联症
　　法洛三联症
　　三尖瓣闭锁
　　肺动脉瓣闭锁(或狭窄)
　　埃勃斯坦畸形(三尖瓣下移畸形)
　　(2)肺血增多型
　　艾森曼格病
　　艾森曼格综合征
　　大血管错位
　　永存大动脉干Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
　　完全性肺静脉畸形引流
　　右心室双出口
　　单心室(二房一室) 续表
　　3、吸人气氧分压过低
　　慢性高山病
　　高空作业(海拔3000m以上)
　　通风不良的坑道、矿井作业
　　(二)周围性发绀
　　1、心排出量减低
　　休克
　　充血性心力衰竭
　　肥厚性梗阻型心肌病
　　限制性心肌病
　　慢性缩窄性心包炎
　　三尖瓣疾病
　　右心室阻塞性衰竭综合征(BemhAn综合征)
　　大量心包积液
　　腔静脉阻塞综合征
　　糖原心综合征
　　肥胖呼吸困难综合征
　　2、动脉阻塞性病变
　　闭塞性动脉硬化征
　　血栓闭塞性脉管炎
　　无脉症
　　胸廓出口综合征
　　3、静脉阻塞性病变
　　下肢静脉曲张
　　静脉血栓形成
　　上腔静脉阻塞综合征
　　下腔静脉阻塞综合征
　　弥散性血管内凝血(DIC旭0伤性窒息
　　4、肢端循环障碍
　　雷诺病
　　雷诺现象
　　肢端发绀症
　　网状紫斑
　　冷球蛋白血症
　　冷凝集现象伴手足发绀症
　　5、其他
　　真性红细胞增多症
　　睡眠呼吸暂停综合征
　　二、血中异常血红蛋白增多
　　药品或化学品中毒所致的高铁血红蛋白血症
　　肠源性发绀
　　先天性高铁血红蛋白血症
　　特发性阵发性高铁血红蛋白血症
　　硫化血红蛋白血症
　　(一)血液中还原血红蛋自增多引起的发绀
　　1、中心性发绀 由于心肺疾病所致动脉血氧饱和度降低引起的发绀叫中心性发绀，其特点是发绀常波及全身皮肤和部膜，运动后有加重倾向，雅皮肤温暖，按摩局部并不能使发绀消退。中心性发绀根据其发生机制又分为如下两种：
　　(1)肺性发绀：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的体循环毛细血管中还原血红蛋白增多引起的发绀。多系肺泡通气不足或肺泡通气、血流比例失调所致，吸氧可使发绀减轻甚至消失。肺性发绀临床上常见于各种严重的呼吸系统疾病(包括呼吸道、肺、肺血管和胸廓疾病等)。
　　(2)心性混血性发绀：当部分静脉血未经过肺脏的氧合作用报经心内或心外异常交通)分流人体循环动脉中所引起的发绀，称心性混血性发绀。此种发绀不能为吸氧所缓解，临床上主要见于发绀类先天性心脏病或肺内血管的异常交通(肺动一静脉瘦)等。
　　2、周围性发绀 由于周围循环血流障碍所致的发绀称为周围性发绀，其特点是发绀常出现于肢体末梢部位与下垂部分，如肢端、耳垂与口唇等，且这些部位的皮温偏低，按摩或加温可使之温暖，发绀也能消退。周围性发绀根据其产生原因又分为下列两种：
　　(1)淤血性周围性发钳：可见于右心功能不全、慢性缩窄性心包炎、肢端发绀症、下腔静脉或上腔静脉阻塞综合征等，系因体循环静脉淤血、周围血流缓慢，氧在组织中消耗过多所致。
　　(2)缺血性周围性发绀：如严重休克时，由于周围血管收缩、组织缺氧，患者皮肤我膜出现发绀;另外，肢体动脉闭塞(如血栓闭塞性脉管炎)或小动脉强烈收缩帕雷诺病或雷诺现象)，也可引起相应部位的局限性发绀。甚至健康人暴露于冷空气或冷水中时间过久，也可因血管收缩而出现发绀。
　　3、混合性发给 中心性发绀和周围性发绀并存时称为混合性发绀，临床上主要见于各种原因引起的心功能不全，此时肺循环淤血、肺内氧合不足，同时周围循环淤血、血液在毛细血管中脱氧过多等都可引起发绀。
　　(二)血液中异常血红蛋自衍生物引起的发绀(化学性发绀) 血液中异常血红蛋白增多引起的发绀又叫化学性发绀，临床上主要见于高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症患者。高铁血红蛋白或硫化血红蛋白形成后，血红蛋白分子中的二价铁被三价铁所取代，使之失去携氧能力，同时由于这些异常血红蛋白呈蓝褐色，当在血液中达到一定浓度(高铁血红蛋白大于30g/L或硫化血红蛋白大于5 g/L)时即出现发绀。某些药品或化学品中毒均可引起高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症，另外尚有少肥学性发绀见于先天性高铁血红蛋白血症患者。

紫绀应该如何诊断？
　　一、病
史　　病史对鉴别发绀的病因非常重要，尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀;儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫，应注意肠源性发绀;婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能;随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点;伴有咳嗽、咳痰等呼吸系统症状的发绀应注意肺性发绀;有心悸、乏力、呼吸困难或肝肿大、颈静脉怒张、下肢水肿的发绀可能与心功能不全有关;出生或幼年时即出现的发绀(早显性发绀L以发绀类先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症可能性大;伴有左至右分流的先天性心脏病患者，在并发肺动脉高压后，因反向性分流，也可出现发绀，但出现发绀的年龄较晚(迟显性发绀h肺性发绀发生的更迟，多于中年后开始出现;反复发作的肢端发绀，常由局部血液循环障碍所致。对怀疑化学性发给患者还应了解发病前服过哪些药品，吃过哪些食物，是否接触过含氮化合物或芳香族氨基化合物等。”
　　二、体格检查　　主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形、肺部竣音、心脏杂音等)以及发绀部位血液循环状况。此外，还要注意下列几个方面：
　　1、发射的程度
重度全身性发绀多见于血液中异常血红蛋白增多所致的化学性发绀和早显性发绀类先天性心脏病;慢性肺心病急性加重期和迟显性发绀类先天性心脏病患者，因常伴有继发性红细胞增多症，发绀也比较明显;急性(除急性上呼吸道梗阻性病变)或发生不久的发绀，多不伴有红细胞增多，故发绀一般较轻;伴有休克或贫血的发绀可能更不明显;真性红细胞增多症患者的发绀常带有紫红色或古铜色;肺性发绀吸氧后可减轻或消失，而心性混血性发绀则不受吸氧影响。
　　2、发绀的分布
中心性发绀与周围性发绀不仅在发生机制上不同，而且在临床表现及发绀分布上也有区别。中心性发绀常呈普遍性分布，累及全身皮肤和新膜;周围性发绀常仅出现于血液循环障碍的区域，尤其是肢体末端，其中痉挛性血管病变所致的发绀一般呈两侧对称性分布，尤以双手手指为甚，双足或足趾较轻;血管闭塞性疾病(如血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等)常呈非对称性分布，主要累及单侧下肢。另外尚有一些疾病引起的发绀呈特殊的分布形式，如风湿性心脏病二尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显，而特称为二尖瓣面容;先天性心脏病动脉导管未闻合并肺动脉高压引起的发绀，以下肢或躯干明显;完全性大血管错位伴有动脉导管未闭而有肺动脉高压时，头部及上肢发绀明显等。
　　3、柠状指(趾)发绀类先天性心脏病、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺肿瘤以及肺血管疾病引起的发绀常伴有许状指(趾)表现，而急性呼吸道感染、后天性(获得性)心脏病、化学性发绀以及真性红细胞增多症引起的发绀一般都不伴有杆状指(趾)。
　　4、贫血或红细胞增多 贫血和红细胞增多都影响发绀程度的观察，贫血可使发绀程度减轻甚至消失;红细胞增多常使发绀表现的更加明显。
　　5、意识障碍
全身发绀伴有意识障碍者常见于化学性发绀或呼吸、循环功能衰竭者。化学性发绀患者发绀程度虽重，但呼吸困难常不明显;而心功能不全所致的发绀常有明显的呼吸困难表现，甚至呈端坐呼吸。休克或弥散性血管内凝血(DIC)时，除了可以出现意识障碍和全身发绀外，尚有皮肤湿冷、脉搏细数、尿量减少、血压下降等周围循环衰竭的表现。
　　三、器械与实验室检查　仅凭病史及查体所得辨明发绀的病因有时比较困难，临床往往需要借助于实验室检查。目前比较常用而重要的是血气分析，它对于发组原因的鉴别、患者缺氧程度的判断以及治疗方法的选择，都有很大帮助;肺功能检查可以了解患者是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍;心功能检查(超声或ECT)可以发现潜在的心功能不全X线心电图、超声心动图(包括超声声学造影X循环时间测定以及心导管(包括漂浮导管)检查或选择性心血管造影结合应用，可以帮助判定患者心脏疾病的性质及其心功能损害程度;纯氧吸入试验可用于鉴别肺性发绀与心性混血性发绀。　对发绀较深而一般情况尚好，心肺检查不能解释发绀原因者，应进行血液特殊检查，以确定有无异常血红蛋白存在(化学性发绀人抽取的静脉血如呈深棕色，暴露于空气中或轻振荡后不能转为鲜红色，加人氰化钾或维生素C后始转为鲜红色者为高铁血红蛋白血症;如抽出的静脉血呈蓝褐色，在空气中振荡后不能变为红色池不能被氰化物所还原，则可能是硫化血红蛋白血症。低浓度亚甲蓝(美蓝)还原试验、分光镜检查是确定异常血红蛋白血症的特异性诊断方法。

紫绀容易与哪些症状混淆？
　　应与下面的症状相鉴别：
　　1.水肿伴呼吸困难、紫绀 人体组织间隙有过多的液体积聚时称为水肿。紫绀指嘴唇、指甲颜色紫暗。水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病、脚气病、上腔静脉阻塞综合征所致。
　　2.紫绀和血缺氧 　法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。
　　3.新生儿发绀 发绀也称青紫或紫绀，是新生儿疾病常见症状。新生儿是出生以后四周以内的婴儿。发现新生儿有发绀的症状，应当立即引起注意，及时就诊和治疗，以免引起病情恶化。对于新生儿发绀，要及时给以富氧治疗。发绀提示体内缺氧，有可能对新生儿的脑、心、肾、肺等重要器官造成损害，以致影响其智力和身体发育。如果在家庭里，可以通过吸富氧达到新生儿对氧气的需要。避免因缺氧时间长而造成脏器发育和智力发育不可逆转的损伤。

紫绀应该如何预防？
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