粥样泻

　
　　粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

粥样泻是由什么原因引起的？
　　本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。

粥样泻应该如何诊断？
　　1.粪便检查：粪便性状呈糊状，稀便或水样，量多或具恶臭，粪便中不含黏液，脓血或仅含脂肪时，常提示为小肠性腹泻或肝，胆，胰腺功能低下性腹泻;如粪便量少，含黏液，脓血时则多提示为结肠性腹泻;粪便中发现原虫，寄生虫或虫卵，又能排除其他原因时，可提示为原虫，寄生虫性腹泻;粪便培养可分离出多种致病菌，对诊断有重要价值，但应强调粪便取材要新鲜，送检应及时，否则会影响诊断，此外，如一次培养阴性时，不能轻易否定感染性腹泻，还应多次送粪便培养，有时会获得阳性结果。
　　2.胰腺外分泌功能试验
如怀疑腹泻是胰腺疾病所致时，应进行胰腺外分泌功能试验，如试餐试验(Lundh试验)，苯甲酰-酪氨酸-对氨基苯甲酸试验(PABA试验)及促胰泌素试验等。
　　3.小肠吸收功能试验。

粥样泻容易与哪些症状混淆？
　　本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。与下列病症进行区分。
　　(1)急性细菌性痢疾：急性细菌性痢疾(急性菌痢)是感染性腹泻最常见的原因，主要在夏秋季发病，可行成大，小流行，潜伏期多为1～2天，长可达7
天，患者常以畏寒，发热和不适感急骤起病，有腹痛，腹泻，排便每天10余次至数十次，常伴里急后重，恶心，呕吐与脱水，粪便在病初可为水样，以后排出脓血便或黏液血便，镜检可见大量红，白细胞，粪便培养可培养出痢疾杆菌。
　　(2)沙门菌属性食物中毒：沙门菌属性食物中毒是细菌性食物中毒的主要形式。
　　(3)病毒性胃肠炎：病毒性胃肠炎的主要表现为儿童或成人的夏季流行性，无菌性腹泻，临床特点是高度传染性和极低的病死率，有轻度的发热，不适感，恶心，呕吐与稀便等症状。
　　(4)霍乱与副霍乱：副霍乱系由Eltor弧菌引起，流行特点与霍乱不同，多为地方性流行，也可散发或呈跳跃式，此菌的培养特点，临床表现与病理改变均与霍乱弧菌相同。
　　(5)假膜性肠炎：假膜性肠炎是由肠道内顽固性梭状芽孢杆菌(C.difficile)异常增殖，产生大量毒素引起，从患者粪便中可检出假膜，假膜外观多呈半透明物质，蛋清样，肉眼较难辨认，将其放入10%甲醛溶液中，则外观较清楚。
　　(6)血吸虫病：早期血吸虫病中，84.6%有腹泻，可为单纯性腹泻，大便稀溏或水样，也有的为痢疾样腹泻，腹泻大多为持续性，少数为间歇性，病程长短不一。

粥样泻应该如何预防？
　　治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。