宾斯旺格病
- 疾病别名：
- 宾斯旺格氏病，动脉硬化性皮层下脑病，进行性白质脑病，皮质下动脉硬化性脑病
1介绍
宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。 Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。
2病理原因
宾斯旺格病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。 (二)发病机制 宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。 病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。
3症状
宾斯旺格病有哪些表现及如何诊断？ 1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。 2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。 3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。 根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。
4检查
宾斯旺格病应该做哪些检查？ 脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 1.脑电图 节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。 2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。
5鉴别
宾斯旺格病容易与哪些疾病混淆？ 1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。 2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。 3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。
6并发症
宾斯旺格病可以并发哪些疾病？ 可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
7预防
1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压，糖尿病和高脂血症等，并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗，有助于降低血管性痴呆的发生。 2.戒烟，控制饮酒及合理饮食。 3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
8治疗
宾斯旺格病中医治疗方法 中药治疗：选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。 宾斯旺格病西医治疗方法 药物治疗： .改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度 (1)二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.5～1mg 口服，3 次/d，以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。 (2)钙离子拮抗药：增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1 年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。 (3)烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。 脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。 (1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦，可增加脑内叁磷腺(ATP)形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。 (2)甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。 (3) 甲磺酸双氢麦角毒碱( 双氢麦角碱) ：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。 (4)阿咪叁嗪：如阿米叁嗪/萝巴新( 都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。 (5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、叁磷腺苷(ATP)、辅酶A 等。 脑保护药 (1)钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。 (2)兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和MK801。 (3)自由基清除剂如维生素E、维生素C 和银杏叶制剂等。 预后：与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。