多发性肌炎
- 疾病别名：
- 皮肌炎
1介绍
多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。
2病理原因
多发性肌炎是由什么原因引起的？ 病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）。而病毒感染可能为一重要的的激发因素，因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
3症状
多发性肌炎有哪些表现及如何诊断？ 一、病史及症状： 多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。 二、体检发现： 受累肌肉压痛、无力、腱反射低。 三、辅助检查： 1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。 3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
4检查
多发性肌炎应该做哪些检查？ 1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。 3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5鉴别
多发性肌炎容易与哪些疾病混淆？ 需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
6并发症
多发性肌炎可以并发哪些疾病？ 本病预后差，死亡率国外报告为14-50%，国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。
7预防
各种细菌，病毒，霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防多发性肌炎的感染十分重要，病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力，另外，要坚持中西医结合治疗，合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生，一旦出现感染必须及时有效治疗，以免出现不良后果，日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意，如应尽量避免日光照射，外出时带帽子，手套或穿长袖衣服等，不吃或少吃芹菜，黄花菜，香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼，虾，蟹等容易引起过敏的食物，忌烟，酒，不用唇膏，化妆品，染发剂等，避免接触农药，某些化学装修材料，育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行，另外，保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动，根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物，病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。
8治疗
多发性肌炎西医治疗方法 治疗原则 1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支持治疗，防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。 用药原则 1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制 剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。 一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg /d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。 二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。 三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mg V.D 1次/d。 四、有条件者可行血浆交换治疗。 多发性肌炎中医治疗方法 多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。 毒热入络证 证候：肌肉疼痛，手不可触，或肌肉肿痛，可见肌肉无力并见皮肤散在红斑，皮疹以眼睑周围和胸背部为多，色多红紫。或伴有发热恶寒、关节酸痛，或高热口渴、心烦躁动，或口苦咽干、大便噪结、小便黄赤。舌质红苔黄，脉洪大或滑数。 治法：清热解毒，凉血通络 方药：清热地黄汤加味。 水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板蓝根25g 土茯苓25g 丝瓜络15g 方解：方中水牛角、板蓝根清热解毒，配土茯苓解湿热之毒，赤白芍、牡丹皮凉血活血，生地黄凉血滋阴除痹，葛根解肌清热，丝瓜络通络。 加减法：若热甚者加黄柏、连翘，表虚者加生黄芪。 湿热阻络证 证候：肌肉酸痛肿胀，四肢沉重，抬举无力，身热不扬，汗出粘滞，食欲不振，胸脘痞闷，面色虚浮，二便不调，舌红苔白腻或黄腻，脉濡数或滑数。 治法：清热降湿，解肌通络。 方药：当归拈痛汤加减。 羌活15g 人参15g 苦参25g 升麻10g 葛根25g 苍术15g 炙甘草15g 黄芩15g 茵陈15g 防风15g 当归15g 知母15g 泽泻15g 猪苓15g 白术15g 方解：方中苦参、黄芩、茵陈、知母等配泽泻、猪苓清热利湿，用葛根、升麻解肌清热，苍术、白术、甘草健脾以养肌，羌活、防风祛风胜湿兼助脾之升机，并有祛邪达表之用，当归活血养血通络。诸药相伍有清热除湿通络解肌之功。 寒湿痹阻证 证候：肌肉酸胀、疼痛、麻木不仁，四肢萎弱无力，每遇寒肢端发凉变色疼痛，伴有晨寒身重，关节肿痛，舌淡苔白腻，或舌有齿痕脉沉细，或濡缓。 治法：散寒祛湿，解肌通络。 方药：薏苡仁汤加减。 薏苡仁25g 当归15g 川芎15g 炙麻黄5g 桂枝25g 羌活15g 独活15g 防风15g 川乌5g 苍术25g 甘草15g 干姜15g 方中当归、川芎养血通经活络，配薏苡仁、苍术祛湿蠲痹，用麻黄、桂枝、羌活、独活，防风散寒祛风，川乌、生姜湿痹散寒。本方治疗肌痹初期，寒胜于湿者。 加减法：若湿重于寒者加木瓜15g、防已15g、蚕砂15g、土茯苓25g，去麻黄、川乌、羌活、独活。 脾肾两虚证 证候：肌肉萎缩、麻木不仁、松弛无力，四肢怠惰，手足不遂，或面色萎黄，或面色白，身体消瘦，脘腹胀闷，吞咽不利，毛发稀疏，畏寒肢冷，舌淡苔白，脉沉或弱。 治法：温补脾肾，益气血通络。 方药：右归丸加减。 熟地25g 山药25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟丝子15g 制附子15g 肉桂15g 当归15g 鹿角胶15g 方解：方中熟地、山萸肉、枸杞、菟丝子补肾，杜仲壮骨强筋，山药健脾，当归、鹿角胶养血通络，附子、肉桂壮阳，阳壮则生机自强，精微物质得生，肌肉得以温养。 加减法：肌痹日久肌肉萎缩、无力明显时，加黄芪、党参，肉桂改为桂枝