动静脉瘘
- 疾病别名：
- PAVF，动静脉瘤
1介绍
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传，病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
2病理原因
(一)发病原因 较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。 (二)发病机制 先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下，肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实，镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变，扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
3症状
鼻出血 低氧血症 发绀 肺动静脉瘘 咯血 心悸 胸痛 血管杂音
4检查
血氧饱和度 氧分压 胸部平片 心电图 动脉血气分析 血常规 造影检查 正电子发射计算机断层扫描(PET)
5鉴别
根据其低氧血症，肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。 可与肺内结核，良，恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。
6并发症
并发血气胸者表现为胸痛，气促和休克，并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成，抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。
7预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
8治疗
(一)治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管，减少血流分流，安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见血胸或偏瘫等并发症。 (二)预后 此病约50%在婴幼儿期死亡。