巨人症
- 疾病别名：
- 肢端肥大症
1介绍
系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
2病理原因
巨人症是由什么原因引起的？ 一、垂体性：占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 二、垂体外：异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
3症状
巨人症有哪些表现及如何诊断？ 一．病史、症状及体征： 起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔， 眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。 二．辅助检查： （一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常
4检查
巨人症应该做哪些检查？ （一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常
5鉴别
巨人症容易与哪些疾病混淆？ 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
6并发症
巨人症可以并发哪些疾病？ 易并发肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。
7预防
巨人症应该如何预防？ 护理： 一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。 二、生活护理。患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人，应加强其生活护理，以防意外。 三、饮食护理。应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。 四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因，如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。 五、治疗护理。嘱病人按时服药，如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体，因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多，故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药，以免诱发危象。 六、配合医生做好功能试验检查，准确留取各种标本并送检，为避免患者多次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血，试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝素溶液并进行检查。
8治疗
巨人症治疗前的注意事项 一．放射治疗： 内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。 二．手术治疗： 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 三．药物治疗： （一）抑制GH分泌药物： 溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。 （二）性激素： 可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。 （三）生长激素释放抑制素： 奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。 （四）衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。