家族性慢性良性天疱疮
1介绍
家族性慢性良性天疱疮(famllial chronic benign pemphigus)又称Hailey-Hailey病，系一种少见的常染色体显性遗传病，由Hailey兄弟于1939年首次报道。一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干。少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。
2病理原因
家族性慢性良性天疱疮的病因：基因连锁分析证实该病缺陷基因位于3q21-q22，可能是由于桥粒芯糖蛋白、桥粒斑蛋白和斑珠蛋白等桥粒蛋白的基因突变，导致桥粒蛋白减少或结构异常，造成角质形成细胞之间粘附障碍，引起表皮在摩擦或感染后发生棘层松解。摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。
3症状
家族性慢性良性天疱疮的症状：皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄易破，糜烂和结痂。损害常向周围扩展，边缘上一般有水疱和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物，局部湿润，一般在数月后愈合，不遗留瘢痕。尼氏征阳性。病程慢性经过，反复发家族性慢性良性天疱疮作。自觉症状可有瘙痒和灼热感。间擦部位常有浸渍及皲裂引起活动性疼痛。
4检查
依据家族发病倾向、组织病理与免疫病理检查、以及临床特征，诊断不难。
5鉴别
应与寻常型天疱疮、增殖型天疱疮鉴别。
6治疗
1.家族性慢性良性天疱疮的局部治疗 抗生素或抗真菌制剂及糖皮质激素软膏外用对部分患者有一定疗效。对顽固及皮损肥厚者可用软x线局部照射治疗有较好疗效。 2.家族性慢性良性天疱疮的全身治疗系统应用抗生素有效，可选用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素。氨苯砜100～200mg/d，分两次口服，维持量为50mg/d，对部分患者有效。对严重而顽固病例可用泼尼松30mg/d或甲氨蝶呤7.5～15mg，周可收到明显疗效。