尿道缺如及先天性尿道闭锁
- 疾病别名：
- 尿道发育不全及先天性尿道闭锁
1介绍
尿道缺如及尿道闭锁(urethral agenesis and atresia)极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状;部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道;膜状闭锁者，男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道，女性多发生在尿道外口。
2病理原因
尿道缺如及先天性尿道闭锁是由什么原因引起的？ (一)发病原因 其真正原因不明，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
3症状
尿道缺如及先天性尿道闭锁有哪些表现及如何诊断？ 由于尿道闭锁，胚胎时胎尿积聚，膀胱膨胀，压迫脐血管，或因尿道梗阻发生肾积水，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。 婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况，不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者，应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查，观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。
4检查
尿道缺如及先天性尿道闭锁应该做哪些检查？ 目前暂无相关资料
5鉴别
尿道缺如及先天性尿道闭锁容易与哪些疾病混淆？ 目前暂无相关资料
6并发症
尿道缺如及先天性尿道闭锁可以并发哪些疾病？ 目前暂无相关资料
7预防
尿道缺如及先天性尿道闭锁应该如何预防？ 目前暂无相关资料
8治疗
尿道缺如及先天性尿道闭锁治疗前的注意事项 (一)治疗 本病一经发现，应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者，需行双侧肾造瘘术。并发尿外渗者行尿外渗引流，并加用抗生素。待肾功能好转，小孩长大后，行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁，可用尿道探子将隔膜捅破，留置导尿。 (二)预后 尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁，与尿道缺如相同，多于产前或产后不久即死亡。