牛痘样水疱病
- 疾病别名：
- 痘疮样水疱病，痘疱样水疱病
1介绍
本病是一种自幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型，症状较轻，愈后无瘢痕。
2病理原因
牛痘样水疱病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 病因不明，Pick及Epstein等先后对本病进行研究，肯定本病好发于男性，且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。 (二)发病机制 发病与日光暴露有关，其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查，发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积，推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。
3症状
牛痘样水疱病有哪些表现及如何诊断？ 发病自幼年开始，一般2～3岁，男孩多见，在成长期中症状减轻，到青春期多可缓解或停止发作。 皮损主要发生于面、手背等暴露部位，尤其是好发于易遭日光直接照射的部位，如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，小如针头，大到黄豆，往往成群，也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，3～4天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧，冬季缓解，日光照射可诱发或加剧，多在日晒之后1～2天发出，分批陆续出现，每次发作2～3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感，有时伴痒感，可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。全身症状即使有也较轻。 诊断时应排除下列疾病：多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘疱疹型。
4检查
牛痘样水疱病应该做哪些检查？ 组织病理：在表皮内水疱形成，疱液含多形核白细胞、淋巴细胞、细胞碎屑和纤维蛋白，伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。
5鉴别
牛痘样水疱病容易与哪些疾病混淆？ 与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别，夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人，女性多见，皮疹较广泛，可见于面、颈、四肢和臀部等处，皮损为丘疹及小结节，日久可呈苔藓样变，愈后无瘢痕，常迁延多年。
6并发症
牛痘样水疱病可以并发哪些疾病？ 可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。
7预防
牛痘样水疱病应该如何预防？ 做好防日晒。
8治疗
牛痘样水疱病治疗前的注意事项 (一)治疗 在春夏发病季节，注意尽可能避免日光暴露以减轻症状和瘢痕形成;皮疹局部应对症处理，并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。 (二)预后 愈后遗留瘢痕。