牵牛花综合症
- 疾病别名：
- 视乳头先天性发育异常
1介绍
牵牛花综合征为视乳头的先天性发育异常。Kindler于1970年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。本病少见，我国由严密等首先报道(1985)，俟后继有发现。这种先天性畸形的形成机制尚不清楚，可能是视神经缺损入口缺损的一种类型，也可能与视乳头中心区胶质发育异常有关。
2病理原因
可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。
3症状
患者性别无差异。大多为单侧性，病眼视力自幼高度不良，中心视力在眼前指数至0.02之间。常因此而发生先天性斜视。往往伴有高度近视、眼球类震颤等。在检验镜下，视乳头面积明显扩大，一般达4~5PD。呈粉红色，中央有漏斗状凹陷，凹陷底部被棉花绒样物质充填。有十余支或二十余支粗细不等的血管自充填物边缘穿出，径直走向周边部，动静脉难以分清。视乳头周围有一宽阔的黄白色或灰黑色环状隆起。其中有色素斑块。外周更有与之呈同心圆的脉络膜视网膜萎缩区。黄斑被累及。FFA见不到凹陷中央被棉花绒样填充物所遮蔽的血管，但在填充物较为稀薄者，可隐约透见视网膜大血管分支。因此，Krause(1972年)认为此等异常血管来自视网膜中央血管，而不是睫状血管。 眼病后极部有时可以出现视网膜脱离。据Kindler(1970年)推测，脱离由视网膜异常血管渗漏引起。但近来不少作者发现有裂孔，裂孔大多位于视乳头内或视乳头边缘，采取玻璃体手术联合眼内激光可使视网膜复位。
4检查
在儿童期即有视力减退或斜视，视力多在数指与0.02之间，并伴有一些其他的眼部先天异常，有时这些先天异常系在对侧眼发生，如：视乳头缺损，永存玻璃体动脉，前房分裂综合征，小眼球，瞳孔残膜等。 眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大3-5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。