肾病
1介绍
肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见，约占儿童肾病综合征中的80%以上，此型发病年龄多在2-7岁，预后良好。肾炎型肾病多见于7岁以上的小儿，预后较差，往往易引起肾功能衰竭。
2病理原因
1.免疫反应：循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。 2.炎症反应：单核巨噬细胞 中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
3症状
1. 水肿：不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。 2. 尿少：常常小于400ml/天，甚至无尿。 3. 起病前常有上呼吸道感染，皮肤感染等感染史。 4. 常有疲倦，厌食，苍白，精神萎靡等症状。 5. 血压多数正常，少数有高血压。
4检查
血常规、尿常规、血生化检查、肝功能、肾功能
5鉴别
1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6. 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。
6并发症
感染、血栓和栓塞并发症、急性肾衰竭、蛋白质和脂肪代谢紊乱
7预防
保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。
8治疗
肾病的治疗 治疗目的 去除病因与诱因;消除水肿、降低血压;使蛋白尿减少乃至消失;提高血浆白蛋白、降低高脂血症; 保护肾功能、避免复发。 治疗原则 免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。 一般治疗 有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)，高热量(30～50 Kcal/Kg.d)，水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。 对症治疗 利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时，改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐)，白蛋白，并用襻利尿剂(如速尿)。人体白蛋白的使用指征：①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。 主要治疗—抑制免疫与炎症反应 1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则：始量足(1mg/kg, 8～12周);减量慢 (10%，2～3周)，维持长(10mg/d半年至一年)。方法：早晨一次顿服;副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背)，皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异常、失眠) 2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者。 ①环磷酰胺： 用量(2mg/kg/d, 总量6～8g);副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。 ②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量(3～5mg/kg/d)，维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。 ③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合，抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0.08～0.1mg/(kg·d)，维持血清浓度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。 ④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染，其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。 中药治疗 可减少激素和细胞毒药物的副作用;可选用中药免疫抑制药物：雷公藤多甙，昆明山海棠片，正清风痛宁等;增加肝脏白蛋白合成：黄芪。