铜中毒引起的溶血性贫血
1介绍
临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：.硫酸铜治疗失误，.摄入过量的硫酸铜，意外，肝豆状核变性(Wilson病)。
2病理原因
铜中毒引起的溶血性贫血是由什么原因引起的？ (一)发病原因 铜中毒。 (二)发病机制 铜是生命必需的微量元素之一，缺乏及过量均对机体有害。正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜)，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血。已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的。戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤。有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低、膜渗透性增加，因而使红细胞寿命缩短。
3症状
铜中毒引起的溶血性贫血有哪些表现及如何诊断？ 主要表现为皮肤巩膜黄染，酱油色尿等溶血症状及贫血表现。 根据病史及临床表现结合实验室检查即可诊断。
4检查
铜中毒引起的溶血性贫血应该做哪些检查？ 1.外周血 血红蛋白及红细胞减少，网织红细胞增多，白细胞及血小板正常。 2.血清结合珠蛋白降低，血胆红素增高，血浆游离血红蛋白增多。 3.尿液检查 血红蛋白尿、含铁血黄素尿。 4.口服铜盐急性中毒时，血清铜、铜蓝蛋白及尿铜高于正常，而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高。(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L;铜蓝蛋白280～560mg/L;尿铜0.24～0.48μmol/24h)。 根据病情、临床表现及症状体征选择心电图、B超、X线、肝肾功能及骨穿、生化等检查。
5鉴别
铜中毒引起的溶血性贫血容易与哪些疾病混淆？ 目前暂无相关资料
6并发症
铜中毒引起的溶血性贫血可以并发哪些疾病？ 严重时可出现黄疸、肝肾功能不全、肝肾功能衰竭。
7预防
铜中毒引起的溶血性贫血应该如何预防？ 避免或者减少接触硫化铜、硫酸铜，肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。
8治疗
铜中毒引起的溶血性贫血治疗前的注意事项 (一)治疗 口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)解毒;对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。 (二)预后 目前暂无相关资料