先天性巨尿道症
- 疾病别名：
- 先天性巨尿道
1介绍
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。。
2病理原因
先天性巨尿道症是由什么原因引起的？ (一)发病原因 可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型： 1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
3症状
先天性巨尿道症有哪些表现及如何诊断？ 与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。 根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。
4检查
先天性巨尿道症应该做哪些检查？ 1.尿道造影 可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。 2.静脉尿路造影 可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。
5鉴别
先天性巨尿道症容易与哪些疾病混淆？ 目前暂无相关资料
6并发症
先天性巨尿道症可以并发哪些疾病？ 本症常伴有其他泌尿系畸形，如肾积水、隐睾、梅干腹综合征、膀胱输尿管反流等。
7预防
先天性巨尿道症应该如何预防？ 目前暂无相关资料
8治疗
先天性巨尿道症治疗前的注意事项 (一)治疗 早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。 (二)预后 目前暂无相关资料