小儿肾性糖尿

肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿，患者空腹血糖及糖耐量均正常。各种先天或获得性原因(如家族性肾性糖尿及各种肾小管性酸中毒等)引起肾脏近曲小管损害，致使肾小管重吸收葡萄糖的功能减退，而肾小球滤过率仍然正常，因肾糖阈值降低而呈现糖尿。常伴有氨基酸、碳酸氢盐及尿酸等重吸收障碍。但也有一部分肾性糖尿病患者可转变为真正的糖尿病。分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。查看详情

先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。查看详情

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征

不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetryshortstatuevariationsinsexualdevelopmentsyndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。张名通等1987年报告一例女孩合并有糖尿病。查看详情

小儿醛固酮过多症

醛固酮过多可有原发性与继发性两种，继发性是继发于肾素-血管紧张素增多症，此处主要说明原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症(primaryhyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronis...查看详情

小儿肾上腺皮质功能不全

肾上腺皮质功能不全(adrenocorticalinsufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。查看详情

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenalandadrenocorticalhyperplasiasyndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。查看详情