神经元蜡样脂褐质沉积症

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroidlipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和...查看详情

神经性肌强直

神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史。起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。查看详情

散发性脑炎伴发的精神障碍

目前认为，许多颅内感染是由病毒所致，除了已明确病毒类型的各种急性脑炎以外，还有慢病毒感染或慢病毒疾病，其主要病变是脱髓鞘和(或)变性的慢性疾病过程。病理改变主要包括病毒的直接损害和组织的病理反应，后者是机体对病毒抗原免疫反应的结果。由于病毒种类(如株型)不同，则引起各种不同的病理反应。病变性质、程度与感染的病原及机体反应直接相关。散发性(病毒性)脑炎不是一个独立的疾病。从临床实际出发，目前临床分型大多按起病形式(急缓)和病理改变的重要特点，基本上分为两大类：①急性病毒性脑炎：...查看详情

三环类抗忧郁药中毒

本类药物国内已有阿米替林（amitriptyline）、丙咪嗪（imipramine）、多塞平（doxepine）等，主要用以对抗情绪低落、忧郁消极及解除抑制。抗忧郁药主要作用于间脑（特别是下丘脑）及边缘系统，在这个被称为\\\"情绪中枢\\\"的部位，发挥调整作用。三环类抗忧郁药能阻止生物胺回收，产生抗忧郁作用。急性中毒发生于一次吞服大量药物企图自杀者。1．5～3．0g剂量可致严重中毒而死亡。查看详情

神经系统遗传病

神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变，使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同，也与由某种相同的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同，后者均为非遗传性。神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病，其遗传方式有4种：①单基因遗传，包括常染色体显性遗传,隐性遗传、X-连锁隐性遗传、显性遗传等;②多基因遗传;③线粒体病，由线粒体DNA突变所致;④染色体病...查看详情

神经莱姆病

莱姆病(lyme’sdisease，LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变，但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作，偶可发展为痴呆及人格障碍。莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(BorreliaBurgdorferi，BB)。自1982年Burgdorferi及其同事分离到...查看详情

神经节苷脂沉积病

神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。查看详情

Shy-Drager综合征

Shy-Drager综合征(SDS)是一类以植物神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病，其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足，病人头晕、眼花、甚至昏厥。查看详情

三痹

三痹是指行痹、痛痹、著痹三种痹证的合称。《素问・痹论》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也。其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为著痹也。”即是说因为各种不同原因所导致的躯干手足的麻痹感。查看详情

神经棘红细胞增多症

神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。查看详情