脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1－21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重（遗传早现）。Harding根据是否伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性分为三型：ADCAI型、Ⅱ型和Ⅲ型，为病人及...查看详情

脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。查看详情

脑面血管瘤病

脑面血管瘤病又称Sturge－Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。查看详情

脑动脉盗血综合征

脑动脉盗血综合征（stealsyndrome）是在各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞情况下，狭窄的远端脑动脉内压力明显下降，因虹吸作用使邻近的其他脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血。被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血出现临床症状体征，称为脑动脉逆流综合征。查看详情

颅底凹陷症

颅底凹陷症(basilarinvagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。查看详情

颅内静脉窦血栓

颅内静脉窦血栓是一组由多种病因所致的脑静脉系统的血管病，因发生部位、病因不同而临床症状各异。依据病因可分为原发性和继发性两类，原发者病因不明，继发性原因与易感状有关，如外伤、肿瘤、产褥期，脱水及营养不良（消耗性血栓形成），感染（如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）以及凝血病、白血病和白塞病等。由于各种因素造成血管壁损伤、血流状态改变、凝血机制异常导致血栓形成而发病。查看详情

脑脓肿

脑脓肿是指化脓性细菌感染引起的化脓性脑炎、慢性肉芽肿及脑脓肿包膜形成，少部分也可是真菌及原虫侵入脑组织而致。查看详情

蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)是出血性脑血管病的一个类型，分原发性和继发性两种。原发性蛛网膜下腔出血是由于脑表面和脑底的血管破裂出血，血液直接流入蛛网膜下腔所致。又称自发性SAH。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔为继发性SAH。蛛网膜下腔出血是神经科最常见的急症之一，发病率占急性脑血管病的6%～10%。查看详情

耳源性脑脓肿

耳源性脑脓肿为化脓性中耳乳突炎所并发的脑组织内的脓液积聚。查看详情

阿尔茨海默病性痴呆

阿尔茨海默病性痴呆(dementiainAlzheimer’sdisease)是一种起病隐袭的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。过去将65岁以前发病者，称早老性痴呆(preseniledementia);65岁以后发病者称老年性痴呆(seniledementia)。本病病理改变主要特征为大脑皮质萎缩、神经原纤维化和脑神经细胞变性及老年斑，是老年期较常见的疾病。查看详情