隐性脊柱裂

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状，也没有任何外部表现。查看详情

遗传性运动失调性多发性神经炎

遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病，为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为视网膜色素变性，视力下降，视野缩小，晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。查看详情

药物中毒性周围神经病

许多药物都有神经毒性，可以引起周围神经病变。氨基糖苷类抗生素的耳毒性作用是最为严重的药物中毒性周围神经病之一，可造成严重的听力伤残，已引起医学界的高度重视。目前新药不断增多，有些药物的神经毒性作用在动物实验中不能得到确认，需要在临床应用过程中密切观察，及时发现并采取适当的措施加以防范。查看详情

遗传性压力易感性周围神经病

遗传性压力易感性周围神经病(hereditaryneuropathywithliabilitytopressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoidperipheralneuropathy)，家族性复发性多神经病(familialrecurrentpolyneuropathy)。1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。查看详情

阳明头痛

　　阳明头痛即前额连接眉棱骨疼痛，头痛像要裂开一样，眼睛红赤，潮热自汗;舌苔黄燥，脉大有力。多见于火热上攻证。查看详情

遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia，HSP)由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。查看详情

咽部神经鞘膜瘤

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。查看详情

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)又称为Meige综合征(Meige’ssyndrome)，或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍，受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病因仍然不明。有...查看详情

遗传性感觉神经病

遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病，这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传，典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡，深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。主要包括：①成人致残性遗传性感觉神经病(mutilatinghereditarysensoryneuropathyinadult);②儿童致残性遗传性感觉神经病(mutilatinghereditarysensory...查看详情

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE)又称道森(Dawson)脑炎，是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病。其特点为隐匿性发病，亚急性或慢性进展和致死性结局。1924年Schilder首先描述了本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织中发现了包涵体，称为亚急性包涵体脑炎，肯定它与病毒病原有关。在1965年电镜观察到副黏液病毒样颗粒。并在病人脑脊液及血清中检出高滴度的...查看详情