Behcet病

白塞病(Behcet’sdisease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。查看详情

Ⅰ型超敏反应性疾病

与Ⅰ型超敏反应有关的疾病包括特应性疾病[变应性鼻炎、过敏性结膜炎、特应性皮炎和过敏性哮喘(外源性和一些荨麻疹、胃肠道食物反应和全身性过敏反应。哮喘的病因虽然还未阐明，其发病率明显增加.近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的蛋白有关(如橡皮手套、牙托、避孕套、呼吸器材的管道、导管、灌肠尖端膨胀的胶乳套)，特别见于接触胶乳的医护人员和病人，以及患脊柱裂和出生时泌尿生殖缺陷的儿童。对胶乳常见的反应是荨麻疹、血管性水肿、结膜炎、鼻炎、支气管痉挛和过敏性休克。查看详情

风湿病性贫血

风湿病亦称结缔组织病，临床表现常见为贫血，约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血，少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。查看详情

舍格伦综合征

　　干燥综合征(Sjögrensyndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmuneexocrineglanddisease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。查看详情

妊娠合并硬皮病

硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemicsclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。查看详情

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupusanti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipidantibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流...查看详情

未分化结缔组织病

近年来，未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。UCTD的概念最早由LeRoy等在19...查看详情

韦格纳肉芽肿

韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。查看详情

先天性胸腺发育不全

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。查看详情

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(ankylosingsporidylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、VonBechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。查看详情