先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。查看详情

先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。查看详情

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。查看详情

先天性肝囊肿

先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及单发性肝囊肿。查看详情

先天性肠闭锁与狭窄

胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。查看详情

下消化道出血

下消化道出血是指距十二指肠悬韧带50cm以下的肠段，包括空肠、回肠、结肠以及直肠病变引起的出血，习惯上不包括痔、肛裂引起的出血在内，其临床表现以便血为主，轻者仅呈粪便潜血或黑粪，出血量大则排出鲜血便，重者出现休克。查看详情

细菌性肝脓肿

细菌性肝脓肿是指由化脓性细菌侵入肝脏形成的肝内化脓性感染灶。本病可来自胆道疾病(占16%～40%)，门静脉血行感染(占8%～24%)，直接感染较少见，经肝动脉血行感染报告不一，最多者为45%，隐匿性感染约占10%～15%。致病菌以革兰阴性菌最多见，其中2/3为大肠埃希杆菌，粪链球菌和变形杆菌次之;革兰阳性菌以金葡菌最常见，感染常为混合性。临床上以寒战、高热、肝区疼痛、肝大和压痛为主要表现。查看详情

纤维化综合征

纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。查看详情

小儿原发性免疫缺陷病

因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficieneydiseases，PID)查看详情

小儿内脏幼虫移行症

内脏幼虫移行综合征即Löffler综合征，又称单纯性嗜酸细胞增多性肺浸润征(pulmonaryidiopathiceosinophilia,PIE)、PIE综合征、嗜酸性粒细胞增多性肝肿大(儿科型)、嗜酸性粒细胞性肺炎、游走性肺炎、过敏性肺炎等。属一种肺部的变态反应性综合征，指无明显病因的肺部嗜酸粒细胞浸润及外周血嗜酸粒细胞增多的疾病。其临床特征为患者肺部出现为时短暂而易消失的浸润病变，伴以嗜酸性粒细胞增多及X线胸片显示有斑片状阴影。查看详情